Überblick
Was ist frontotemporale demenz (FTD)?
Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die aus einer Schädigung der Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns resultieren. Je nach Ort der Schädigung führt die Störung zu Veränderungen im Sozialverhalten, in der Persönlichkeit und/oder zum Verlust der Sprachkompetenz. Darüber hinaus entwickeln einige Menschen (zwischen 10 % und 20 %) mit FTD auch neuromuskuläre und Bewegungsstörungen, wie z. B. Parkinsonismus oder Motoneuronerkrankung (auch bekannt als amyotrophe Lateralsklerose oder Lou-Gehrig-Krankheit).
FTD ist eine häufige Ursache für frühe Demenz. Die Symptome verschlimmern sich mit der Zeit, wenn mehr Teile des Gehirns betroffen sind. Im Gegensatz zur typischen Alzheimer-Krankheit bleibt das Gedächtnis jedoch in den frühen Stadien der FTD normalerweise intakt.
FTD besteht aus drei Subtypen:
- Verhaltensvariante FTD (bvFTDO). Dies wird auch als Frontalvariante FTD bezeichnet). Dieser Subtyp macht etwa 50 % aller FTD-Fälle aus. Personen mit bvFTD erleben fortschreitende Veränderungen in Persönlichkeit, Verhalten, Emotionen sowie Planungs- und Problemlösungsfähigkeiten.
- Nicht fließend primär progressive Aphasie (PPA). Dies wird auch agrammatisches PPA genannt). Menschen mit diesem Subtyp haben Schwierigkeiten, Wörter zu bilden und zu sprechen, da das Gehirn Schwierigkeiten hat, die Gesichtsmuskelbewegungen zu planen und auszuführen, die zur Erzeugung von Sprache erforderlich sind. Sie scheinen oft Probleme mit der Grammatik zu haben, wie z. B. das Weglassen von Wörtern oder das Verwechseln von Wörtern, anstrengendes Sprechen und die Kommunikation mit kürzeren, einfacheren, manchmal unvollständigen Sätzen.
- Semantische Variante PPA. Dies wird auch als temporale Variante FTD oder semantische Demenz bezeichnet. Menschen mit diesem Subtyp verlieren langsam ihre Fähigkeit, die Bedeutung von Wörtern zu verstehen, Alltagsgegenstände und bekannte Gesichter zu erkennen und/oder gewöhnliche Gegenstände zu verwenden.
Wer bekommt frontotemporale Demenz (FTD)?
Etwa 60 % der Menschen mit frontotemporaler Demenz (FTD) sind zwischen 45 und 64 Jahre alt. Es wird geschätzt, dass etwa 10 % der Demenzfälle das Ergebnis von FTD sind. Männer und Frauen sind etwa gleich stark betroffen.
Symptome und Ursachen
Was verursacht frontotemporale Demenz (FTD)?
Frontotemporale Demenz (FTD) tritt auf, wenn sich abnormale Proteine (es gibt viele Arten) im Gehirn ansammeln. Dies führt zum Absterben von Gehirnzellen und zu einer Verschlechterung und Schrumpfung (Atrophie) der Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns. Manchmal ist die Krankheit genetisch bedingt und wird in der Familie weitergegeben, aber in den meisten Fällen kann keine spezifische Ursache gefunden werden.
Welche Funktionen werden vom Frontal- und Temporallappen des Gehirns gesteuert?
Die Frontallappen kontrollieren die Exekutivfunktion, d. h. die Fähigkeit einer Person, in einem schrittweisen Prozess zu planen, Prioritäten zu wählen, mehrere Aufgaben gleichzeitig zu verfolgen und Anpassungen am eigenen Verhalten vorzunehmen. Der Frontallappen steuert auch soziale und emotionale Reaktionen. Darüber hinaus hilft der Frontallappen bei der Verknüpfung von Wörtern zu Sätzen und ist entscheidend für unwillkürliche Muskelbewegungen.
Die Schläfenlappen sind das wichtigste Sprachzentrum, das mit Sprechen, Lesen, Schreiben, dem Verstehen von Wörtern und ihrer Bedeutung und dem Erkennen von Objekten befasst ist. Der Schläfenlappen spielt auch eine Rolle beim Erkennen und Reagieren auf Emotionen und ist ein wichtiges Gedächtniszentrum.
Was sind die Symptome einer frontotemporalen Demenz (FTD)?
Zu den frühen Verhaltensänderungen können gehören:
- Unangemessenes Sozialverhalten und Mangel an sozialem Takt/Manieren. Beispiele hierfür sind das Berühren oder Küssen von Fremden, das Urinieren in der Öffentlichkeit, das Abgeben unhöflicher oder anstößiger Kommentare, Streiten, vorschnelle Mehrausgaben und/oder das Tun oder Sagen von Dingen, die andere peinlich oder ekelhaft finden würden.
- Mangel an Empathie (Interesse an oder Verständnis dafür, was andere fühlen), Verlust des Interesses an anderen Menschen oder Aktivitäten, verminderte Zuneigung, Vernachlässigung der Körperpflege und Hygiene. Menschen mit FTD sind sich der Veränderungen nicht bewusst und wissen nicht, wie verletzend sie für enge Familienmitglieder sind.
- Änderungen der Essenspräferenzen, Überfüllung des Mundes mit Essen, Essattacken, schnelles Essen von Lebensmitteln, Versuch, Non-Food-Artikel zu essen.
- Sehr obsessiv werden oder Rituale entwickeln, Dinge wiederholen, Gegenstände sammeln/horten.
Sprachprobleme können sein:
- Schwierigkeiten mit der Fähigkeit, Wörter zu bilden.
- Probleme mit der Grammatik, Auslassen von Wörtern in einem Satz, wodurch das Sprechen anstrengend wird und auf einfache Teilsätze verkürzt wird.
- Mangelndes Verständnis für die Bedeutung von Wörtern.
- Unfähigkeit, Gegenstände oder bekannte Gesichter zu erkennen.
Zu den Symptomen einer neuromuskulären Erkrankung oder Parkinsonismus (am häufigsten bei Patienten mit verhaltensbedingter FTD) gehören:
- Schwäche in Armen und Beinen.
- Schwäche der Sprachmuskeln wie Lippen und Zunge.
- Schluckbeschwerden.
- Muskelzuckungen oder Krämpfe.
- Steifheit der Muskeln und Langsamkeit der Bewegung.
- Zittern oder Zittern.
-
Probleme mit Gleichgewicht und Gehen.
Die Art der Symptome und die Reihenfolge, in der sie auftreten, können variieren.
Diagnose und Tests
Wie wird Frontotemporale Demenz (FTD) diagnostiziert?
Die Diagnose basiert typischerweise auf dem klinischen Urteil des Arztes. Oft glauben Menschen mit der Verhaltensvariante FTD nicht, dass sie einen Arzt aufsuchen müssen. Und wenn sie es tun, können sie die Standard-Gedächtnistests für Demenz meistern. Daher ist die Befragung von Angehörigen zu den Symptomen der Patienten oft der Schlüssel zur Diagnosestellung, da Patienten Änderungen in ihrem Verhalten normalerweise nicht erkennen können. Labortests und Gehirnscans werden ebenfalls durchgeführt, um andere Ursachen der Beeinträchtigung auszuschließen. Gehirnscans können früh im Krankheitsverlauf normal sein. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, zeigen bis zu 65 % der Patienten Anzeichen einer Hirnschädigung im Frontal- und Temporallappen.
Management und Behandlung
Wie wird Frontotemporale Demenz (FTD) behandelt?
Frontotemporale Demenz (FTD) ist nicht heilbar. Keine Behandlung hat gezeigt, dass sie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt. Medikamente können jedoch einige der Verhaltenssymptome reduzieren. Antidepressiva, insbesondere selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, verbessern nachweislich einige Verhaltenssymptome. Antipsychotika können auch zur Behandlung von Verhaltenssymptomen eingesetzt werden, sind jedoch mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden, die die Symptome von FTD weiter verschlimmern können. Menschen mit Motoneuronerkrankungen können mit Riluzol (Rilutek®) behandelt werden.
Sprech- und Sprachtherapie kann für manche Menschen mit primär progressiver Aphasie im Frühstadium hilfreich sein. Ein Logopäde kann Patienten helfen, neue Kommunikationsstrategien zu erlernen, wie z. B. nonverbale Techniken (z. B. Gestikulieren oder Zeigen auf Karten mit Wörtern, Bildern oder Zeichnungen). Elektronische und Computergeräte sowie künstliche Sprachsynthesizer können bei manchen Menschen mit PPA auch die Sprache unterstützen oder ersetzen.
Eine genetische Beratung kann für Familienmitglieder mit einer Familienanamnese von FTD angebracht sein.
Ausblick / Prognose
Was ist die Prognose (Ergebnis) für jemanden mit frontotemporaler Demenz? (FTD)?
Frontotemporale Demenz verschlimmert sich mit der Zeit. Irgendwann brauchen Menschen mit FTD Hilfe bei ihren Aktivitäten des täglichen Lebens. Manche Menschen benötigen möglicherweise eine 24-Stunden-Pflege zu Hause oder in Wohneinrichtungen oder Pflegeheimen. Die Geschwindigkeit des Rückgangs ist von Person zu Person unterschiedlich, aber der Krankheitsverlauf reicht typischerweise von zwei bis 10 Jahren.
Ressourcen
Welche Ressourcen stehen für frontotemporale Demenz (FTD) zur Verfügung?
- Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. Unterstützung für Menschen mit FTD.
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