Was ist zentraler Diabetes Insipidus?

Der zentrale Diabetes insipidus (CDI) ist eine seltene Erkrankung, die durch übermäßigen Durst – oder Polydipsie – und übermäßiges Wasserlassen – oder Polyurie – gekennzeichnet ist, die als Folge einer Schädigung der Hypophyse auftreten.

Die Hypophyse im Gehirn setzt das Hormon Arginin-Vasopressin (AVP) – auch als antidiuretisches Hormon (ADH) bekannt – frei, das auf die Nieren wirkt, um die Wasserresorption zu fördern.

Wenn die Hypophyse durch eine Operation, einen Tumor, eine Kopfverletzung oder eine Krankheit geschädigt wird, kommt es zu einem Mangel an ADH und der Regulationsmechanismus des freien Wassers zwischen Gehirn und Niere wird gestört. Ohne entsprechende ADH-Sekretion können die Nieren den Urin nicht konzentrieren.

Eine Person mit zentralem Diabetes insipidus lässt normalerweise eine ungewöhnlich hohe Urinmenge aus und hat das Bedürfnis, mehr Wasser zu trinken, um die dadurch verlorene Flüssigkeit zu ersetzen.

Arten des zentralen Diabetes Insipidus

CDI wird in drei Subtypen eingeteilt:

• Idiopathisch
• Sekundär
• Familiär

Idiopathischer zentraler Diabetes Insipidus

Idiopathische CDI bedeutet, dass die Ursache oder der Grund für den Verlust oder die Unwirksamkeit des Arginin-Vasopressin-Hormons unbekannt ist. Einige Forschungen weisen auf die Verbindung von CDI mit Schäden des vaskulären Zentralnervensystems hin, aber die Beziehung zwischen den beiden wurde nie vollständig verstanden.

Sekundärer zentraler Diabetes Insipdius

Das antidiuretische Hormon hält den Blutdruck, das Blutvolumen und die Gewebewasserkonzentration aufrecht, indem es die Wassermenge im Körper durch Konzentration des Urins in den Nieren kontrolliert. Dieser Mechanismus wird gestört, wenn sekundäre Ursachen das Hypophysensystem stören.

Sekundäre CDI machen zwei Drittel der CDI-Fälle aus. Tumoren des zentralen Nervensystems wie Kraniopharyngeome und Keimzelltumoren sind die häufigsten Ursachen einer sekundären CDI. Andere Ursachen für sekundäre CDI sind:

• Hirntumore (insbesondere Kraniopharyngeome) und Hirnmetastasen (am häufigsten Lungenkrebs und Leukämie/Lymphom)
• Neurochirurgie (meist nach Entfernung großer Adenome)
• Schädel-Hirn-Trauma
• Hypophysenblutung
• Subarachnoidalblutung
• Hypophysenischämie (z. B. Sheehan-Syndrom, ischämischer Schlaganfall)
• Infektion (wie Meningitis)

Familiärer zentraler Diabetes Insipidus

Diese erbliche Form der CDI ist selten, aber in einigen Fällen kann die Genetik eine große Rolle spielen.

Die familiäre CDI wird meist autosomal-dominant vererbt, und vorläufige Untersuchungen zeigen, dass die Zahl der kausalen Mutationen im AVP-Gen 80 überschreitet getan, um diesen Zusammenhang zu verdeutlichen.

Symptome des zentralen Diabetes Insipidus

Die Hauptsymptome des zentralen Diabetes insipidus sind übermäßiges Wasserlassen und Durst, aber auch Dehydration kann auftreten, wenn Sie mehr Wasser verlieren, als Sie aufnehmen.

Ein übermäßiger Wasserverlust im Urin kann zwischen 10 und 15 Liter pro Tag betragen, daher ist es wichtig, große Mengen Wasser zu trinken, um hydratisiert zu bleiben, wenn Sie keine Medikamente einnehmen.

Ursachen des zentralen Diabetes Insipidus

Diabetes insipidus (DI) ist eine Erkrankung, bei der die Nieren den Urin nicht konzentrieren können. Zentrale DI – die häufigste Form von Diabetes insipidus – wird durch unzureichende Spiegel des zirkulierenden antidiuretischen Hormons verursacht.

Wenn Sie nicht genügend ADH haben, ist es wahrscheinlicher, dass Sie als Reaktion auf den Flüssigkeitsverlust große Mengen an verdünntem Urin oder Polyurie ausscheiden, die übermäßigen Durst oder Polydipsie verursachen.

Sie können auch nachts urinieren – oder Nykturie – was zu Schlafentzug und Tagesschläfrigkeit führt.

Diagnose des zentralen Diabetes Insidipus

Die Diagnose einer CDI wird auf der Grundlage Ihrer Symptomgeschichte und Bestätigungstests, die von Ihrem Arzt oder einem anderen Gesundheitsdienstleister durchgeführt wurden, gestellt.

Die Diagnose von CDI basiert auf den folgenden Punkten:

• Kranken- und Familiengeschichte
• Körperliche Untersuchung
• Urinanalyse
• Bluttests
• Flüssigkeitsmangeltest
• Magnetresonanztomographie (MRT)

Bei Verdacht auf CDI werden Natrium-, Plasmaosmolalitäts- und Urinosmolalitätswerte getestet.

Ein Endokrinologe oder Hausarzt kann einen Wasserentzugstest durchführen. Dadurch kann CDI von anderen Problemen unterschieden werden, die Ihr Wasserregulierungssystem oder die primäre Polydipsie beeinträchtigen können.

Wenn der Wasserentzugstest nicht schlüssig ist oder Sie einen weiteren Bestätigungstest benötigen, kann Ihnen Desmopressin verabreicht werden. Ihre Reaktion auf Desmopressin ist wichtig, da CDI, das im Gehirn vorkommt, vom nephrogenen Diabetes insipidus (NDI) unterschieden werden muss, der auftritt, wenn Rezeptoren in der Niere nicht auf ADH ansprechen.

Wenn CDI – also ein Mangel an ADH – die Ursache für das Flüssigkeitsungleichgewicht Ihres Körpers ist, sollte Ihre Konzentrationsfähigkeit korrigiert werden. Wenn die Einnahme von Desmopressin das Problem nicht behebt, kann Ihr Diabetes insipidus auf NDI oder nicht funktionsfähige ADH-Rezeptoren in den Nieren oder eine andere Ursache zurückzuführen sein.

Wenn eine CDI diagnostiziert wird, sollte eine CT-Untersuchung oder ein MRT des Kopfes durchgeführt werden, um Hirntumore, insbesondere Kraniopharyngeome, Keimzelltumoren oder Krebsmetastasen auszuschließen.

Behandlung

Desmopressin oder DDAVP, ein synthetisches Vasopressin-Analogon, ist die Behandlung der Wahl bei zentraler DI. Es funktioniert, indem es das Vasopressin (auch bekannt als ADH) ersetzt, das Ihr Körper normalerweise produziert.

Desmopressin wird normalerweise als orale Pille verschrieben, die zwei- bis dreimal täglich eingenommen wird. Das Medikament kann auch als Injektion oder Nasenspray verabreicht werden. Ihr Arzt kann Sie mit einer niedrigen Dosis beginnen und entsprechend Ihrer Symptomlinderung langsam steigern.

Beachten Sie bei der Einnahme von Desmopressin vier Dinge, um Nebenwirkungen zu vermeiden und die positiven Wirkungen des Medikaments zu maximieren:

• Versuchen Sie, Ihre Medikamente jeden Tag zur gleichen Zeit einzunehmen
• Befolgen Sie die Anweisungen auf dem Rezeptetikett
• Nehmen Sie Desmopressin genau nach Anweisung ein
• Bitten Sie Ihren Arzt, medizinisches Fachpersonal oder Apotheker, einen Teil der Arzneimittelbehandlung zu erklären, den Sie nicht verstehen

Wenn Ihr Endokrinologe sekundäre Ursachen für eine CDI identifiziert, führt die Behandlung der Grunderkrankung in der Regel zum Abklingen Ihrer Symptome.

Bemerkenswert ist, dass diese Behandlung Ihnen hilft, Ihre Symptome des zentralen Diabetes insipidus zu behandeln; es heilt die Krankheit jedoch nicht.

Prognose

Schwerwiegende Komplikationen durch CDI sind selten. Die Hauptkomplikation ist Dehydration, wenn der Flüssigkeitsverlust größer ist als die Flüssigkeitsaufnahme, die jedoch normalerweise durch mehr Wassertrinken behoben wird.

Dennoch sollten Sie sich der Symptome einer Dehydration bewusst sein und diese sofort behandeln. Unbehandelt kann eine schwere Dehydration zu Folgendem führen:

• Anfälle
• Dauerhafter Hirnschaden
• Auch Tod

Wenn Sie eine leichte CDI haben, besteht die einzige Behandlung darin, mehr Wasser zu trinken. Selbst wenn es durch einen kleinen Tumor verursacht wird, schlägt Ihr Arzt möglicherweise keine Entfernung vor, wenn er nicht an Größe zunimmt oder Ihre Sehkraft oder Ihren Geruchssinn beeinträchtigt.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt Desmopressin verschreiben, das die Urinausscheidung kontrolliert, den Flüssigkeitshaushalt aufrechterhält und eine Dehydration verhindert. Möglicherweise müssen Sie eine spezielle Diät einhalten und die Flüssigkeitsmenge begrenzen, die Sie trinken, damit das Medikament maximal wirksam ist. Diese kleinen Änderungen, die nicht immer einfach umzusetzen sind, können Ihnen helfen, ein glückliches und gesundes Leben zu führen.