Symptome einer Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung

Die Neuromyelitis-Optika-Spektrum-Störung (NMOSD) – früher als Devic-Krankheit bezeichnet – ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung, die eine Entzündung des zentralen Nervensystems (einschließlich des Gehirns und der Wirbelsäule) verursacht. Der Zustand verursacht auch eine Entzündung des Sehnervs.

Das Immunsystem funktioniert normalerweise, um nur fremde Zellen (wie Viren) anzugreifen. Aber wenn eine Person eine Autoimmunerkrankung hat, beginnt das Immunsystem plötzlich, körpereigene Organe und Gewebe (wie die Nervenzellen) anzugreifen. Der Schaden, der aus diesem Angriff des Immunsystems resultiert, führt zu den Anzeichen und Symptomen von NMOSD.

NMOSD ist gekennzeichnet durch Symptome einer transversalen Myelitis (eine Entzündung beider Seiten eines Abschnitts des Rückenmarks) sowie Symptome, die aus einer Entzündung des Sehnervs (sogenannte Optikusneuritis) resultieren. Die Ursache von NMOSD ist nicht gut verstanden und es gibt keine Heilung. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern (sog. palliative Behandlung) und Rückfälle zu verhindern.

Häufige Symptome

Die meisten Symptome von NMOSD werden durch transversale Myelitis, Optikusneuritis und Hirnstammentzündung verursacht.

Die Beteiligung des Sehnervs führt zu Symptomen einer Optikusneuritis. Zu den Symptomen, die häufig aus dieser Entzündung des Sehnervs resultieren, gehören:

• Augenschmerzen (die sich nach einer Woche verschlimmern können und dann nach einigen Tagen verschwinden)
• Verschwommenheit des Sehvermögens
• Sehverlust (in einem oder beiden Augen)
• Verlust der Farbwahrnehmung

Transverse Myelitis beeinträchtigt oft drei Wirbelsegmente (Teile der Wirbelsäule, die das Rückenmark schützen) oder mehr und kann eine Person sehr geschwächt zurücklassen. Zu den Symptomen, die häufig aus einer Entzündung des Rückenmarks (transverse Myelitis) resultieren, gehören:

• Empfindungsverlust/Taubheitsgefühl und Kribbeln
• Kältegefühl oder Brennen
• Paraparese oder Quadriparese (Schwäche oder Schwere in einem oder mehreren Gliedmaßen, dies kann schließlich zu einer vollständigen Lähmung führen)
• Lähmung eines oder mehrerer Gliedmaßen
• Verstopfung
• Harnverhalt (die Unfähigkeit, die Blase zu entleeren)
• Andere Veränderungen beim Wasserlassen (wie Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder häufigeres Wasserlassen)
• Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle
• Spastik (Zunahme der Muskelsteifheit oder des Muskeltonus) in den Extremitäten
• Ermüdung

Eine Beteiligung des Hirnstamms, insbesondere eine Läsion im postrema-Bereich des Gehirns (in der Medulla oblongata des Hirnstamms), ist die zugrunde liegende Ursache für häufige Symptome wie:

• Brechreiz
• Unkontrollierbarer Schluckauf
• Hartnäckiges Erbrechen (schwer zu kontrollierendes Erbrechen; es wird weder mit der Zeit noch mit der Behandlung besser. Es ist das Gefühl, ständig erbrechen zu müssen).

Zwei Formen von NMOSD

Es gibt zwei verschiedene Arten von NMOSD, darunter:

1. Die rezidivierende Form von NMOSD ist die häufigste Art von NMOSD. Es handelt sich um Schübe, die über einen Zeitraum von Monaten oder sogar Jahren hinweg auftreten können, mit Erholungsphasen zwischen den Episoden. Die meisten Menschen mit NMOSD entwickeln jedoch eine dauerhafte Muskelschwäche und Sehbehinderung, die auch während der Erholungsphase anhält.Frauen haben viel häufiger schubförmige NMOSD. Laut Genetics Home Reference „erleiden aus unbekannten Gründen etwa neunmal mehr Frauen als Männer die schubförmige Form.“Es ist noch nicht genau geklärt, was diese Attacken auslöst, aber Mediziner vermuten, dass es mit einer Virusinfektion im Körper zusammenhängt.

2. Die monophasische Form der NMO ist durch eine einzelne Episode gekennzeichnet, die bis zu mehreren Monaten andauern kann. Diejenigen, die die monophasische Form von NMOSD haben, haben keine Rückfälle. Sobald die Symptome verschwinden, tritt der Zustand nicht wieder auf. Diese Form von NMOSD ist viel seltener als die rezidivierende Form; es betrifft Frauen und Männer gleichermaßen.

Verlauf der Symptome

Fortschreiten der Transversen Myelitis

Die durch die transversale Myelitis verursachte Entzündung verursacht eine Läsion, die sich über die Länge von drei oder mehr Wirbelsäulenknochen erstreckt, die Wirbel genannt werden. Diese Läsionen schädigen das Rückenmark. Auch die Schutzhülle, die die Nervenfasern (Myelin genannt) im Gehirn und Rückenmark umgibt, ist beschädigt; Dieser Vorgang wird Demyelinisierung genannt.

Gesundes Myelin wird für die normale Nervenübertragung benötigt, damit das Gehirn Nachrichten über das Rückenmark zu den vorgesehenen Körperteilen senden kann. Ein Beispiel für diese normale Nervenübertragung ist, wenn das Gehirn den Muskeln ein Signal zur Kontraktion geben muss.

Eine transversale Myelitis kann sich bei Menschen mit NMOSD über einen Zeitraum von mehreren Stunden oder bis zu mehreren Tagen entwickeln. Es verursacht Schmerzen in der Wirbelsäule oder den Extremitäten (Armen oder Beinen); es kann auch zu Lähmungen der Gliedmaßen, abnormen Empfindungen in den unteren Extremitäten (wie Taubheitsgefühl oder Kribbeln) und möglicherweise zum Verlust der Darm- oder Blasenkontrolle führen. Bei manchen Menschen mit NMOSD treten Muskelkrämpfe in den oberen Extremitäten oder im Oberkörper auf. Es kann zu einer vollständigen Lähmung kommen, die eine Person daran hindert, zu gehen. Je nachdem, welcher Bereich der Wirbelsäule betroffen ist, können Atemprobleme vorliegen.

Fortschreiten der Optikusneuritis

Bei NMOSD tritt die Optikusneuritis oft plötzlich auf; es verursacht Schmerzen (die sich bei Bewegung tendenziell verschlimmern) und verschiedene Grade des Sehverlusts (von verschwommenem Sehen bis zur Blindheit). Normalerweise ist nur ein Auge betroffen, aber bei manchen Menschen betrifft die Optikusneuritis beide Augen gleichzeitig.

Symptome von NMOSD vs. Multipler Sklerose

Wenn eine Person anfänglich Symptome von NMOSD hat, kann es schwierig sein, zwischen Anzeichen von NMOSD und Multipler Sklerose (MS) zu unterscheiden.Zu den differenzierenden Anzeichen und Symptomen gehören oft:

• Schwerere Symptome einer Optikusneuritis und Myelitis bei NMOSD
• Gehirn-MRT-Ergebnisse sind bei NMOSD normalerweise normal
• Bei NMOSD fehlt der Biomarker Oligoklonale Banden. Oligoklonale Banden werden häufig bei MS-Patienten beobachtet.

Ein Biomarker ist eine messbare Substanz, deren Nachweis auf das Vorliegen einer Krankheit hinweist.

Es gibt auch neuere Tests, die bei Neuromyelitis optica positiv sind, wie Anti-AQO4, Anti-MOG und Anti-NF.

Seltene Symptome

Selten haben Patienten mit NMOSD andere klassische (aber ungewöhnliche) Symptome. Diese beinhalten:

• Verwechslung
• Koma

Die Ursache für Verwirrung und Koma ist ein Hirnödem (Schwellung des Gehirns). Kinder mit NMOSD haben häufiger Symptome, die als Folge eines Hirnödems auftreten, als Erwachsene.

• Endokrine Störungen
• Schlafstörungen (wie Narkolepsie)

Die Ursache von endokrinen und Schlafstörungen ist die Beteiligung des Hypothalamus des Gehirns.

Komplikationen/Untergruppen-Indikationen

Es gibt viele Komplikationen, die als Folge von NMOSD auftreten können, darunter:

• Blindheit oder Sehbehinderung
• Depression
• Langfristige Mobilitätseinschränkung (verursacht durch Nervenschädigung bei Rückfällen)
• Sexuelle Dysfunktion (wie erektile Dysfunktion).

• Osteoporose (Erweichung und Schwäche der Knochen durch Steroid-Langzeitbehandlung)

• Atemprobleme (von Schwäche der Muskeln, die für eine normale Atmung erforderlich sind)

Manche Menschen benötigen möglicherweise eine künstliche Beatmung, weil die Atemprobleme so schwerwiegend werden. Tatsächlich tritt bei etwa 25 bis 50 % der Patienten mit schubförmiger NMOSD ein Atemversagen (das tödlich sein kann) auf.

Diejenigen mit schubförmiger NMOSD erleiden normalerweise innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose einen dauerhaften Sehverlust, Lähmungen und dauerhafte Muskelschwäche.

Gleichzeitig auftretende Immunerkrankungen

Bei etwa einem Viertel der Patienten mit NMOSD treten zusätzliche Autoimmunerkrankungen auf, darunter Myasthenia gravis, Lupus erythematodes oder das Sjögren-Syndrom.Diese gleichzeitig auftretenden (wenn zwei Krankheiten gleichzeitig auftreten) Autoimmunerkrankungen können bei Patienten mit NMOSD eine Reihe zusätzlicher Symptome verursachen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen/ins Krankenhaus gehen

Eine Person, bei der eines der ersten Anzeichen und Symptome von NMOSD (wie Sehstörungen, Augenschmerzen, Taubheit oder Lähmung der Gliedmaßen) auftritt, muss sofort einen Notarzt aufsuchen.

Jedes Mal, wenn eine Person, bei der NMOSD diagnostiziert wurde, eine plötzliche Änderung der Symptome bemerkt, plötzlich mehr Hilfe als gewöhnlich benötigt oder eine Stimmungsänderung (oder andere Anzeichen und Symptome einer Depression, einschließlich Selbstmordgedanken) auftritt, ist es an der Zeit, sofort einen Arzt aufzusuchen.

Die Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung ist eine chronische (Langzeit-)Erkrankung mit schweren, schwächenden Symptomen. Jede Art von schwächender Erkrankung erfordert normalerweise, dass eine Person völlig neue Bewältigungsfähigkeiten erlernt. Die Entwicklung positiver Bewältigungsstrategien kann einen großen Einfluss auf die psychologische Einstellung und Funktionsfähigkeit einer Person haben und eine treibende Kraft für die allgemeine Lebensqualität einer Person sein.

Wenn bei Ihnen NMOSD diagnostiziert wird, ist es wichtig, darauf hinzuarbeiten, ein Unterstützungssystem aus Freunden, Familienmitgliedern, Fachleuten und anderen aufzubauen, die ähnliche Erfahrungen gemacht haben (eine schwächende Krankheit haben).

Online-Unterstützungsprogramme wie die Live-Helpline der Siegel Rare Neuroimmune Association stehen zur Verfügung. Andere unterstützende Dienste, die möglicherweise benötigt werden, umfassen soziale Dienste (um bei Bedarf zu helfen, wie z. ein Physiotherapeut und mehr.