Angeborene Zwerchfellhernien: Diagnose, Operation und Genesung

Was ist eine angeborene Zwerchfellhernie (Bochdalek)?

Eine angeborene Zwerchfellhernie oder Bochdalek-Hernie tritt im Mutterleib auf und wird während der Schwangerschaft oder bei einem Neugeborenen diagnostiziert. Es tritt auf, wenn das Zwerchfell geschwächt ist, der Muskel, der die Brusthöhle von der Bauchhöhle trennt. Das Zwerchfell trennt nicht nur die Brustorgane von den Bauchorganen, sondern hilft auch der Lunge, sich mit Sauerstoff zu füllen. (Die Bewegung des Bauchbereichs, die Sie beim Atmen sehen, ist die Bewegung des Zwerchfells.)

Ein schwerer Zwerchfellbruch kann dazu führen, dass ein ganzes Organ oder mehrere Organe durch das Loch oder den Defekt in die Brust rutschen. In den meisten Fällen ist ein Zwerchfellbruch ein Notfall, der eine sofortige chirurgische Behandlung erfordert. Dies liegt daran, dass Herz und Lunge Schwierigkeiten haben, den Körper zu füllen und mit Sauerstoff zu versorgen, da der Brustraum eng wird. Ein Neugeborenes mit dieser Art von Hernie kann aufgrund von Sauerstoffmangel Lippen haben, die bläulich erscheinen.

Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen einer angeborenen Zwerchfellhernie

Es gibt keine bekannte Ursache für eine Zwerchfellhernie. Die Muskelschwäche ist bei der Geburt vorhanden, auch „angeborener Defekt“ genannt. Es gibt keine Möglichkeit, einen Zwerchfellbruch zu verhindern, da er sich im Mutterleib bildet, bevor das Baby geboren wird.

Wer ist gefährdet für eine angeborene Zwerchfellhernie?

Zwerchfellhernien treten bei 1 von 2.000 bis 5.000 Geburten auf. Es scheint eine genetische Verbindung mit dieser Art von Hernie zu geben, da ein Baby ein erhöhtes Risiko für diese Art von Hernie haben kann, wenn ein Geschwister oder ein Elternteil die Erkrankung hatte. Jungen haben ein etwas höheres Risiko als Mädchen.

Diagnose

Eine Zwerchfellhernie hat nicht das Aussehen einer Ausbuchtung unter der Haut wie die meisten Hernien. In vielen Fällen gibt es keine sichtbaren Anzeichen dafür, dass ein Neugeborenes diese Art von Hernie hat. Es wird mit einem Ultraschall diagnostiziert, bevor das Baby geboren wird oder nach der Geburt, wenn sich der Bauch bei einer körperlichen Untersuchung verdächtig „leer“ anfühlt. In einigen Fällen kann die Hernie entdeckt werden, wenn Ärzte nach einer Erklärung für die Atembeschwerden eines Neugeborenen suchen.

Eine Zwerchfellhernie tritt am häufigsten auf der linken Seite des Babys auf, sodass der Magen häufig durch den Defekt rutscht. In leichten Fällen, bei denen nur der Magen betroffen ist, kann das Baby nur Symptome von Schwierigkeiten beim Füttern und Erbrechen aufweisen.

Es können Tests angeordnet werden, um festzustellen, welche Organe von dem Problem betroffen sind. Ein Echokardiogramm kann angeordnet werden, um die Funktion des Herzens zu untersuchen; ein Röntgen-Thorax, CT-Scan oder MRT können verwendet werden, um zusätzliche Organe zu beurteilen. Zusätzlich zu den üblichen Laborarbeiten können auch Bluttests angeordnet werden, um festzustellen, wie viel Sauerstoff das Blut erreicht.

Anzeichen einer Zwerchfellhernie

• Eine schnelle Herzfrequenz (das Herz versucht stärker, Sauerstoff in den Körper zu bringen)
• Eine schnelle Atmung (die Lunge versucht stärker, Sauerstoff in den Körper zu bringen)
• Zyanose (blaue Lippen und Fingernagelbetten)
• Unerklärliche, schwere Atemprobleme
• Die Diagnose von übermäßigem Fruchtwasser während der Schwangerschaft
• Die Diagnose einer kollabierten Lunge
• Eine Seite der Brust ist deutlich größer als die andere
• Schwere Probleme beim Essen oder Halten von Lebensmitteln
• Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Anomalien in der Brust

Wann ist eine angeborene Zwerchfellhernie ein Notfall?

Ein Zwerchfellbruch kann aus mehreren Gründen ein Notfall sein. Das Baby kann große Schwierigkeiten beim Atmen haben, da die zusätzlichen Organe in der Brust es der Lunge erschweren, sich auszudehnen. Dies gilt auch für das Herz; Aufgrund der Überfüllung des Brustkorbs kann es für das Herz schwierig sein, sich mit Blut zu füllen.

Außerdem besteht die Gefahr der Strangulation der in den Brustkorb eingepressten Organe, was bedeutet, dass die in den Brustkorb eingedrungenen Organe nicht mehr durchblutet werden. Dies kann zum Absterben des Gewebes und der Organe führen, die sich durch die Hernie wölben.

Babys, die mit Zwerchfellhernien geboren wurden, werden aufgrund der häufig auftretenden schwerwiegenden Komplikationen in der Regel auf einer Intensivstation versorgt. Trotz der Tatsache, dass Babys, die mit einem Zwerchfellbruch geboren wurden, schwer krank sind, kann die Operation immer noch verschoben werden, bis die Lungenfunktion stabilisiert ist, da dies die Überlebenschancen der Operation verbessern kann.

Angeborene Zwerchfellhernienchirurgie

Die Operation eines Zwerchfellbruchs wird in der Regel in Vollnarkose und stationär durchgeführt. Sie kann im Notfall durchgeführt werden, unmittelbar nach der Geburt des Kindes oder sobald das Kind stabil genug ist, um eine Operation zu tolerieren. In einigen Fällen kann es erforderlich sein, die Atmung oder die Herzfunktion des Kindes zu stabilisieren, bevor eine Operation durchgeführt werden kann. In sehr seltenen Fällen kann eine Operation in utero in Betracht gezogen werden, ein Verfahren, bei dem der Fötus operiert wird, während die Mutter schwanger ist. Der Fötus darf sich dann während der Schwangerschaft weiter entwickeln, obwohl die Schwangerschaft ein sehr hohes Risiko darstellt.

Die Operation wird bei einem Neugeborenen von einem pädiatrischen Allgemeinchirurgen durchgeführt, kann jedoch die Unterstützung anderer Chirurgen erfordern, wie z. B. eines Herz-Thorax-Chirurgen oder eines Dickdarm-Rektum-Spezialisten in schweren Fällen. Abhängig von den betroffenen Organen können unterschiedliche oder zusätzliche Chirurgen mit unterschiedlicher Expertise an der Operation teilnehmen.

Die Operation wird in der Regel mit einem offenen Zugang mit einem Standardschnitt direkt unterhalb des Brustkorbs und nicht mit der weniger invasiven laparoskopischen Methode durchgeführt. Dies liegt an der Schwere des Problems in Kombination mit der sehr geringen Größe des Patienten.

Die Operation beginnt mit der Lokalisierung des Defekts im Zwerchfell und des Gewebes, das sich in den Brustbereich eingedrückt hat. Das Gewebe und die Organe, falls vorhanden, werden zurück in den Bauch gelegt. Sobald das Gewebe wieder an seinen richtigen Platz gebracht wurde, wird das Loch im Zwerchfell geschlossen. Dies geschieht, um zu verhindern, dass das Bauchgewebe zurück in die Brusthöhle wandert. Wenn der Defekt im Diaphragma sehr schwerwiegend ist, kann ein Diaphragma aus synthetischen Materialien hergestellt werden.

Genesung nach einer Zwerchfellhernien-Chirurgie

Die meisten Hernienpatienten sind am Ende der Operation schwer krank und werden zur Genesung auf die Neugeborenen-Intensivstation (NICU) gebracht. Für die seltenen Patienten, die kurz nach der Operation selbstständig atmen können, erwarten Sie ein wählerisches Baby, das sich unwohl fühlt und manchmal schwer zu trösten ist.

Wenn die Lunge des Babys unterentwickelt ist oder Atemprobleme nach der Operation bestehen bleiben, kann während der Genesung ein Beatmungsgerät erforderlich sein. In einigen schweren Fällen reicht das Beatmungsgerät nicht aus, um dem Körper ausreichend Sauerstoff zuzuführen. In diesen Fällen kann ECLS/ECMO (Extrakorporale Lebenserhaltung/Extrakorporale Membranoxygenation) verwendet werden, ein Gerät, das hilft, das Blut mit Sauerstoff anzureichern, wenn Lunge und Herz dazu nicht in der Lage sind. Diese Behandlung wird nur bei den kränksten Patienten angewendet, die sterben würden, ohne dass dem Körper zusätzlicher Sauerstoff zugeführt würde.

Die Verweildauer des Babys auf der Intensivstation hängt maßgeblich davon ab, wie schwer der Leistenbruch war, ob ein Organschaden vorliegt und wie gut die Organe entwickelt sind.

Leider ist dieser Zustand sehr ernst und einige Babys vertragen die Operation nicht. Andere Kinder überstehen die Operation, aber die Kombination aus Operation, unterentwickelten Organen oder Organschäden führt zum Tod. Es wird geschätzt, dass 80% der Patienten die Operation und die Genesung überleben.

Langzeitfolgen von Zwerchfellhernien

Ein Zwerchfellbruch kann schon vor der Geburt des Babys zu Problemen führen. Die Lunge und das Herz des Babys können sich aufgrund des Drucks, der durch das zusätzliche Gewebe in der Brust entsteht, möglicherweise nicht normal entwickeln. Das Gewebe oder die Organe, die in den Brustkorb eindringen, können ebenfalls beschädigt werden oder sich aufgrund mangelnder Durchblutung nicht richtig entwickeln. Dies kann zu anhaltenden Atemproblemen, Herzproblemen und Ernährungsproblemen führen.

Bei diesen Patienten kommt es häufig zu Entwicklungsverzögerungen, die mit der Zeit abnehmen können. In einigen Fällen geht eine Diagnose des Gedeihens mit der langfristigen Unfähigkeit einher, dem Körper genügend Sauerstoff zuzuführen.

Weitere Informationen: Alles über Hernien