Überblick
Was ist Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) ist eine neuromuskuläre Erkrankung, was bedeutet, dass sie die Muskeln und die Nerven betrifft, die sie kontrollieren. Es wird durch eine Störung im Immunsystem verursacht, die dazu führt, dass der Körper den Bereich der Muskeln angreift, an dem die Nerven mit ihnen verbunden sind.
Das Immunsystem ist die natürliche Abwehr des Körpers gegen Krankheiten. Wenn Bakterien oder andere Fremdstoffe in den Körper gelangen, produziert das Immunsystem normalerweise Moleküle, sogenannte Antikörper, die die Bakterien angreifen.
Bei Menschen mit Myasthenia gravis produziert das Immunsystem abnormale Antikörper, die verhindern, dass die Muskeln Signale von den Nerven empfangen, die ihnen sagen, wann sie sich entspannen oder zusammenziehen sollen. Dies verursacht Muskelschwäche mit Symptomen wie Doppeltsehen oder verschwommenes Sehen (Augenmuskelschwäche), hängende Augenlider (Augenlidmuskelschwäche), Sprech- und Schluckbeschwerden (Halsmuskelschwäche) und Gliederschwäche.
Wenn das Immunsystem versehentlich gegen gesundes Gewebe vorgeht, spricht man von einer Autoimmunerkrankung, wobei „auto“ „selbst“ bedeutet. Myasthenia gravis ist also eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung.
Myasthenia gravis tritt am häufigsten bei jungen Frauen und älteren Männern auf, aber Menschen jeden Alters und beiderlei Geschlechts können daran erkranken.
Was verursacht Myasthenia gravis?
Wissenschaftler verstehen nicht vollständig, was die Autoimmunreaktion bei Myasthenia gravis auslöst, aber sie wissen, dass die Thymusdrüse bei der Krankheit eine Rolle spielt.
Die Thymusdrüse ist eine kleine Drüse, die im vorderen Teil der Brust unter dem Brustbein liegt und sich bis in den unteren Teil des Halses erstreckt. Es ist am wichtigsten früh im Leben während der Entwicklung des Immunsystems.
Die Thymusdrüse eines Babys wiegt zwischen 0,7 und 1,1 Unzen. Die Drüse wächst weiter und wiegt in der Pubertät 1,1 bis 1,8 Unzen. Es wird angenommen, dass die Arbeit der Thymusdrüse bis zur Pubertät abgeschlossen ist und danach an Größe abnimmt. Im Laufe der Zeit ersetzt Fett Teile der Drüse. Bei älteren Menschen wiegt die Thymusdrüse nur 0,1 bis 0,5 Unzen.
Tumore der Thymusdrüse werden Thymome genannt. Etwa 10 % bis 15 % der Menschen mit Myasthenia gravis haben ein Thymom. Weitere 60 % haben jedoch andere Anomalien der Drüse, einschließlich Thymushyperplasie (eine vergrößerte Drüse).
Die ursprüngliche Assoziation zwischen der Thymusdrüse und Myasthenia gravis wurde in den frühen 1900er Jahren hergestellt, als Chirurgen beobachteten, dass die Entfernung eines Thymoms zu einer Verbesserung der Myasthenia gravis des Patienten führte. Schließlich begannen die Chirurgen mit der Entfernung der Thymusdrüse bei myasthenischen Patienten ohne Thymustumoren, und es wurde eine ähnliche Reaktion festgestellt.
Die Erforschung der Ursachen und Behandlungen von Myasthenia gravis wird Wissenschaftlern dabei helfen, mehr über die Rolle der Thymusdrüse bei dieser Krankheit zu erfahren.
Wie wird Myasthenia gravis behandelt?
Der Schlüssel zur Behandlung von Myasthenia gravis beginnt mit einer genauen Diagnose. Die Untersuchung wird in der Regel von einem Neurologen geleitet und kann Bluttests, Nerventests und Tests beinhalten, die die Verabreichung von Medikamenten beinhalten, um Myasthenia gravis von anderen Muskel- und Nervenerkrankungen zu unterscheiden.
Sobald die Diagnose bestätigt ist, wird ein Behandlungsplan mit dem Ziel entwickelt, die Anzahl der krankheitsverursachenden Antikörper zu reduzieren und/oder die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln zu verbessern. Das ultimative Ergebnis ist die Verbesserung der Muskelkraft. Zu den medizinischen Behandlungsmöglichkeiten gehören:
- Arzneimittel, die die Antikörperproduktion unterdrücken oder die Nervensignalübertragung verbessern
- Plasmapherese, ein Verfahren, das Antikörper aus dem Blut entfernt
- Hochdosiertes intravenöses Immunglobulin, die Infusion von normalen Antikörpern aus gespendetem Blut, um das Immunsystem vorübergehend zu modifizieren
Die chirurgische Behandlung ist die Thymektomie, die Entfernung der Thymusdrüse. Dies ist die Behandlung für Patienten mit Thymomen, wird aber auch für Patienten mit MG in Betracht gezogen, die keine Thymome haben.
Verfahrensdetails
Was sind die Ergebnisse der Thymektomie?
Das Ziel einer Thymektomie ist es, die Quelle der abnormalen Antikörperproduktion zu entfernen, die die Krankheit verursacht, was zu einer Auflösung der Symptome führt. Die Vorteile der Thymektomie werden nicht unmittelbar nach der Operation realisiert, daher werden die Patienten ihre medizinische Behandlung nach dem Eingriff fortsetzen, mit dem Ziel, diese Medikamente im Laufe der Zeit abzusetzen. Das individuelle Ansprechen auf eine Thymektomie hängt vom Alter des Patienten, dem Ansprechen auf eine vorangegangene medizinische Therapie, der Schwere der Erkrankung und der Dauer der Myasthenia gravis ab. Im Allgemeinen haben 70 % der Patienten innerhalb eines Jahres nach dem Eingriff eine vollständige Remission oder eine signifikante Verringerung des Medikamentenbedarfs. Die anderen 30 % der Patienten, die sich einer Thymektomie unterziehen, erfahren keine Veränderung ihrer Symptome. Laut der American Association of Neurologists ist die Wahrscheinlichkeit einer Remission bei Patienten mit Thymektomie doppelt so hoch wie bei Patienten, die nur medizinisch behandelt werden.
Wie bestimmt ein Arzt, welche Patienten mit Myasthenia gravis einer Thymektomie unterzogen werden sollten?
Die Thymektomie wird allen Patienten mit Thymomen und Patienten unter 60 Jahren empfohlen, die aufgrund einer Myasthenia gravis eine leichte bis mittelschwere Muskelschwäche haben. Die Thymektomie wird im Allgemeinen nicht zur Behandlung von Patienten mit Myasthenia gravis verwendet, die nur ihre Augen betrifft. Die Thymektomie scheint am effektivsten zu sein, wenn sie sechs bis zwölf Monate nach dem Einsetzen der Symptome durchgeführt wird. Es ist wichtig, dass Sie frühzeitig mit Ihrem Arzt über die Thymektomie als Behandlungsoption sprechen.
Wie wird eine Thymektomie durchgeführt?
Die Thymektomie kann mit verschiedenen Operationstechniken durchgeführt werden:
Transsternale Thymektomie: Bei diesem Verfahren wird die Haut über dem Brustbein (Sternum) eingeschnitten und das Brustbein geteilt (Sternotomie), um die Thymusdrüse freizulegen. Dieser Ansatz wird üblicherweise für Herzoperationen verwendet. Der Chirurg entfernt die Thymusdrüse durch diesen Einschnitt sowie jegliches restliche Fett in der Brustmitte, das zusätzliche Thymuszellen beherbergen kann. Dieser Ansatz wird üblicherweise verwendet, wenn der Patient ein Thymom hat.
Transzervikale Thymektomie: Bei diesem Verfahren erfolgt der Einschnitt über den unteren Teil des Halses, direkt über dem Brustbein (Sternum). Der Chirurg entfernt die Thymusdrüse durch diesen Einschnitt, ohne das Brustbein zu durchtrennen. Dies wird hauptsächlich bei Patienten ohne Thymom mit bestimmten Körpertypen verwendet.
Robotische Thymektomie und videoassistierte thoraskopische Thymektomie (VATS): Diese minimal-invasiven Techniken verwenden mehrere winzige Schnitte in der Brust. Eine Kamera wird durch einen der Einschnitte eingeführt und die Operation wird unter Videoführung durchgeführt. Der Chirurg entfernt die Thymusdrüse mit speziellen chirurgischen Instrumenten, die in die anderen Einschnitte eingeführt werden. Bei einem robotergestützten Verfahren verwendet der Chirurg Roboterarme, um die Operation durchzuführen. Das Ziel ist es, das gleiche Ergebnis wie der invasivere transsternale Ansatz mit weniger postoperativen Beschwerden und einer schnelleren Genesung zu erzielen.
Welche Art der Thymektomie ist die beste für mich?
Die transsternale Thymektomie ist das am häufigsten durchgeführte Verfahren, es gibt jedoch keine nachgewiesenen Unterschiede in den Ergebnissen mit weniger invasiven Ansätzen. Ihr Neurologe und Chirurg wird Sie bei der Entscheidung über die Art der Thymektomie anleiten, die Sie haben sollten. Ihr Chirurg wird eine Empfehlung basierend auf dem Vorhandensein eines Thymoms und anderen Faktoren im Zusammenhang mit Ihrer Vorgeschichte und Anatomie aussprechen. Derzeit gibt es keine wissenschaftlichen Beweise dafür, dass eine Art der Thymektomie in Bezug auf die Ergebnisse besser ist als die andere. Um die beste Entscheidung für sich selbst zu treffen, sollten Sie sich über die verschiedenen Arten der Thymektomie informieren und Ihren Neurologen und Chirurgen konsultieren. Vielleicht möchten Sie auch eine zweite Meinung einholen.
Risiken / Vorteile
Was sind die Risiken einer Thymektomie?
Komplikationen sind selten, aber die Risiken gehören
- Infektion.
- Blutung.
- Verletzung Lunge.
- Nervenverletzung.
Ihr Arzt wird Ihr persönliches Risiko basierend auf Ihrem Alter und anderen Erkrankungen einschätzen.
Zusätzliche Details
Wie finde ich einen Arzt, der mich für eine Thymektomie einschätzen oder eine zweite Meinung abgeben kann?
Die Thymektomie wird von einem Thoraxchirurgen durchgeführt, einem Chirurgen, der an der Brust operiert. Dies ist ein relativ seltenes Verfahren und sollte von einem Chirurgen mit spezieller Erfahrung in diesem Verfahren durchgeführt werden. Darüber hinaus werden die besten Ergebnisse durch ein multidisziplinäres Team aus Neurologen und Thoraxchirurgen mit einem zusammenhängenden Behandlungsplan erzielt.
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- Nationalbibliothek für Medizin. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28.5.2013. Zugriff am 7.4.2015.
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Myasthenia Gravis Foundation of America.*
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