Überblick
Was ist Syringomyelie?
Syringomyelie ist eine Erkrankung, bei der sich im Rückenmark eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste (Syrinx genannt) bildet. Diese Syrinx kann mit der Zeit größer und länger werden, das Rückenmark schädigen und die Nervenfasern komprimieren und verletzen, die Informationen zum Gehirn und vom Gehirn zum Rest des Körpers transportieren.
Eine wässrige Flüssigkeit, die als Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) bekannt ist, umgibt und schützt normalerweise das Gehirn und das Rückenmark. CSF füllt auch verbundene Hohlräume im Zentrum des Gehirns, die als Ventrikel bezeichnet werden und sich zu einem kleinen zentralen Kanal fortsetzen, der über die Länge des Rückenmarks verläuft. Wenn eine Person Syringomyelie hat, sammelt sich diese Flüssigkeit im Gewebe des Rückenmarks, erweitert den Zentralkanal und bildet eine Syrinx. Im Allgemeinen entwickelt sich eine Syrinx, wenn der normale Liquorfluss um das Rückenmark oder den unteren Hirnstamm herum gestört ist. Wenn Syrinxen den Hirnstamm betreffen, wird der Zustand Syringobulbia genannt.
Was verursacht Syringomyelie?
Syringomyelie kann mehrere mögliche Ursachen haben, aber die meisten Fälle sind mit einer Chiari-Fehlbildung verbunden – einem anormalen Zustand, bei dem sich Hirngewebe durch das Loch an der Unterseite des Schädels (Foramen magnum) und in den Spinalkanal erstreckt und den Liquorfluss behindert. Syringomyelie kann auch durch Rückenmarksverletzungen, Rückenmarkstumoren und Schäden verursacht werden, die durch Entzündungen im Bereich des Rückenmarks verursacht werden. In einigen Fällen ist die Ursache unbekannt (idiopathisch).
Welche Formen der Syringomyelie gibt es?
Es gibt zwei Hauptformen der Syringomyelie.
- Angeborene Syringomyelie (auch als kommunizierende Syringomyelie bekannt). In den meisten Fällen wird Syringomyelie durch eine Chiari-Fehlbildung verursacht, die die Entwicklung einer Syrinx ermöglichen kann, am häufigsten im Bereich der Halswirbelsäule (Hals). Die Symptome beginnen normalerweise im Alter zwischen 25 und 40 Jahren. Menschen mit angeborener Syringomyelie können auch einen Hydrozephalus haben, eine Ansammlung von überschüssigem Liquor im Gehirn mit Vergrößerung der Hirnventrikel. Durch Anstrengung oder Husten kann Liquor in die Ventrikel gedrückt werden, was dazu führen kann, dass die Person Kopfschmerzen entwickelt oder sogar das Bewusstsein verliert (sogenannte Hustensynkope). Darüber hinaus können sie eine Erkrankung namens Arachnoiditis haben – eine Entzündung der Arachnoidea, einer der drei Membranen, die das Rückenmark umgeben.
- Erworbene Syringomyelie (auch bekannt als primäre spinale Syringomyelie oder nichtkommunizierende Syringomyelie). Zu den Ursachen der erworbenen Syringomyelie gehören Rückenmarksverletzungen, Meningitis (eine Entzündung der Gehirn- und Rückenmarksmembranen, die normalerweise durch eine Infektion verursacht wird), Arachnoiditis, Tethered-Cord-Syndrom (ein Zustand, der bei der Geburt vorhanden ist und dazu führt, dass sich das Rückenmark abnormal mit dem Gewebe verbindet in der unteren Wirbelsäule, die ihre Bewegung einschränkt), ein Rückenmarkstumor und eine Blutung in das Rückenmark (Hämorrhagie)
Was sind Symptome einer Syringomyelie?
Die Symptome einer Schädigung des Rückenmarks variieren von Person zu Person, je nachdem, wo sich die Syrinx bildet, wie groß sie ist und wie lange sie sich erstreckt. Die Symptome entwickeln sich langsam im Laufe der Zeit und können auf einer oder beiden Seiten des Körpers auftreten. Manchmal können Husten und Anstrengung Symptome auslösen, aber sie verursachen keine Syringomyelie. Zu den Symptomen können gehören:
- Schmerzen
- fortschreitende Schwäche in Armen und Beinen
- Steifheit in Rücken, Schultern, Nacken, Armen oder Beinen
- Kopfschmerzen
- Verlust der Empfindlichkeit gegenüber Schmerzen oder Hitze und Kälte, insbesondere in den Händen
- Taubheit oder Kribbeln
- Ungleichgewicht
- Verlust der Darm- und Blasenkontrolle
- Probleme mit der sexuellen Funktion
- Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose), die das einzige Symptom bei Kindern sein kann.
Wie wird Syringomyelie diagnostiziert?
Um Syringomyelie zu diagnostizieren, überprüft ein Arzt die Krankengeschichte der Person und führt eine körperliche Untersuchung durch, die sich auf die neurologische Funktion konzentriert. Der Arzt wird wahrscheinlich auch eine Bildgebung der Wirbelsäule oder des Gehirns anordnen. Manchmal kann Syringomyelie während der diagnostischen Bildgebung für eine andere Erkrankung gefunden werden.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die zuverlässigste Methode zur Diagnose von Syringomyelie. Computergenerierte Radiowellen und ein starkes Magnetfeld erzeugen klare Bilder des Gehirns und des Rückenmarks. Mit diesem Test kann ein Arzt feststellen, ob eine Syrinx in der Wirbelsäule oder eine andere Anomalie, wie z. B. ein Tumor, vorliegt.
In einigen Fällen kann eine dynamische MRT durchgeführt werden, um den Flüssigkeitsfluss um das Rückenmark und in der Syrinx zu zeigen. Viele Bilder werden in schneller Folge aufgenommen, um solche dynamischen Ansichten bereitzustellen. Ein Farbstoff oder Kontrastmittel kann injiziert werden, um die MRI-Bilder zu verbessern.
Wie wird Syringomyelie behandelt?
Die Art der Behandlung von Syringomyelie hängt von der Schwere und dem Fortschreiten der Symptome einer Person ab.
Überwachung
In Abwesenheit von Symptomen wird Syringomyelie normalerweise nicht behandelt. Darüber hinaus kann ein Arzt empfehlen, die Erkrankung bei Personen im fortgeschrittenen Alter oder in Fällen, in denen keine Progression der Symptome auftritt, nicht zu behandeln. Die Patienten sollten jedoch sorgfältig von einem Neurologen oder Neurochirurgen überwacht werden, da sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlimmern können. Personen möchten möglicherweise auch Aktivitäten vermeiden, die mit Anstrengung verbunden sind (z. B. schwere Gegenstände heben, springen), da diese Aktionen Symptome auslösen können. Menschen mit einer assoziierten Chiari-Fehlbildung leiden besonders häufig unter Anstrengung unter Kopfschmerzen.
Chirurgie
Eine Operation wird normalerweise für Personen mit symptomatischer oder progressiver Syringomyelie empfohlen. Es gibt zwei allgemeine Behandlungsformen: Wiederherstellung des normalen Liquorflusses um das Rückenmark herum und direkte Drainage der Syrinx. Die Art der Behandlung hängt davon ab, was die Symptome verursacht.
- Behandlung der Chiari-Fehlbildung. Das Hauptziel der Chiari-Chirurgie ist es, mehr Platz an der Schädelbasis und am oberen Hals zu schaffen. Dies reduziert den Druck auf das Gehirn und das Rückenmark und stellt den normalen Liquorfluss wieder her. Durch eine Operation kann die Syrinx entleeren, manchmal kleiner werden oder sogar ganz verschwinden. Die Symptome können sich verbessern, selbst wenn die Syrinx gleich groß bleibt oder nur leicht reduziert wird. Einzelpersonen sollten sich eher früher als später behandeln lassen, da eine Verzögerung der Behandlung irreversible Rückenmarksschäden verursachen kann. Syringomyelie kann nach der Operation erneut auftreten und zusätzliche Operationen erforderlich machen.
- Verhindern, dass sich eine Syrinx nach einer Verletzung bildet oder ausdehnt. Bei der traumabedingten Syringomyelie besteht die primäre Strategie darin, die Entwicklung oder das Wachstum einer Syrinx von vornherein zu verhindern. Dieses etwas umstrittene Verfahren (expansive Duraplastik genannt) wird in einem chirurgischen Eingriff an der Wirbelsäule durchgeführt, bei dem Narbengewebe um das Rückenmark entfernt und manchmal ein Pflaster hinzugefügt wird, um die „Dura“, die Membran, die das Rückenmark umgibt, zu erweitern. Durch Freimachen und Erweitern des Raums um das Rückenmark herum kann der normale CSF-Fluss wiederhergestellt werden.
- Beseitigung des Hindernisses. Die chirurgische Entfernung von Obstruktionen wie Narbengewebe, Knochen aus dem Spinalkanal oder Tumoren kann helfen, den normalen Liquorfluss wiederherzustellen. Wenn ein Tumor Syringomyelie verursacht, eliminiert die Entfernung des Tumors fast immer die Syrinx. Gelegentlich kann auch eine Bestrahlung verwendet werden, um den Tumor zu verkleinern.
- Entleeren der Syrinx. Insbesondere wenn keine assoziierte Chiari-Fehlbildung oder Tumor vorliegt, kann es notwendig sein, die Syrinx zu entleeren. Dies geschieht normalerweise in Fällen, in denen die Syrinx wächst oder die Ursache der Liquorobstruktion nicht identifiziert werden kann. Um dieses Verfahren durchzuführen, fügt ein Chirurg eine Drainage ein, die als Stent oder Shunt bezeichnet wird. Ein Stent besteht aus einem kleinen Röhrchen, das in die Syrinx-Flüssigkeit eingeführt wird und es ermöglicht, dass Flüssigkeit aus dem Rückenmark in den Raum direkt außerhalb des Rückenmarks abfließt. In ähnlicher Weise besteht ein Shunt aus einem flexiblen Schlauch und einem Ventil, das die Syrinx-Flüssigkeit in einen anderen Körperteil, normalerweise den Bauch, ableitet. Durch die Drainage der Syrinx können beide Verfahren das Fortschreiten der Symptome stoppen und Kopfschmerzen lindern. Diese Verfahren bergen jedoch das Risiko von Rückenmarksverletzungen, Infektionen oder Blutungen und helfen möglicherweise nicht allen Personen.
Welche Forschung wird betrieben?
Die Mission des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) besteht darin, grundlegendes Wissen über das Gehirn und das Nervensystem zu erlangen und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern. Das NINDS ist Teil der National Institutes of Health (NIH), dem weltweit führenden Unterstützer der biomedizinischen Forschung.
Genetik und Geburtsfehler
Derzeit laufen Studien, um die Rolle genetischer Faktoren bei der Chiari-I-Fehlbildung, der häufigsten Ursache von Syringomyelie, besser zu verstehen. Personen mit einer Chiari-I-Fehlbildung, die auch ein Familienmitglied mit dieser Anomalie oder Syringomyelie haben, werden untersucht, um die Position des/der für die Fehlbildung verantwortlichen Gens/Gene zu identifizieren.
In einigen Fällen können Geburtsfehler mit Fehlbildungen des Gehirns einhergehen, die Syringomyelie verursachen können. Zu lernen, wie und wann diese Defekte während der fötalen Entwicklung auftreten, kann Wissenschaftlern helfen, Strategien zu entwickeln, die die Bildung bestimmter Geburtsfehler stoppen können. Beispielsweise wurde festgestellt, dass die Verwendung von Nahrungsergänzungsmitteln mit Folsäure während der Schwangerschaft das Risiko von Geburtsfehlern des Gehirns und des Rückenmarks, einschließlich Fehlbildungen des Schädels, des Gehirns und der Wirbelsäule, verringert.
Behandlungen
NINDS-Wissenschaftler untersuchen Personen, die entweder an Syringomyelie leiden oder bei denen das Risiko besteht, diese Erkrankung zu entwickeln. Sie untersuchen die Faktoren, die die Entwicklung, den Verlauf und das Ansprechen auf die Behandlung beeinflussen, indem sie mehr als 5 Jahre lang Symptome, Muskelstärke, Gesamtfunktion und MRT-Befunde von Personen aufzeichnen, die eine Standardbehandlung gegen Syringomyelie erhalten. Die Studienergebnisse könnten es Wissenschaftlern ermöglichen, zukünftigen Patienten mit Syringomyelie genauere Empfehlungen hinsichtlich optimaler chirurgischer oder nicht-chirurgischer Behandlungen zu geben.
Außerdem versuchen NIH-finanzierte Wissenschaftler, Wege zu finden, um die durch eine Rückenmarksverletzung verursachten Zellschäden zu stoppen und umzukehren, um Einzelpersonen dabei zu helfen, ihre Fähigkeit, ihre Muskeln und andere Funktionen zu bewegen, wiederzuerlangen.
Diagnosewerkzeuge
Diagnosetechnologie ist ein weiterer Bereich für weitere Forschung. Laufende NIH-finanzierte Forschung zielt darauf ab, diagnostische Bildgebungsverfahren zu verbessern, um Zustände in der Wirbelsäule, einschließlich Syringomyelie, besser sichtbar zu machen, noch bevor Symptome auftreten.
Darüber hinaus entwickelt das NINDS gemeinsame Datenelemente für Chiari-Fehlbildungen. Dies wird den Forschern eine gemeinsame wissenschaftliche Sprache ermöglichen, die die Datenqualität und Möglichkeiten zum Vergleichen und Kombinieren von Daten an mehreren Institutionen verbessert.
Ressourcen
Wo erhalte ich weitere Informationen?
Weitere Informationen zu neurologischen Erkrankungen oder Forschungsprogrammen, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden, erhalten Sie beim Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:
GEHIRN
Postfach 5801
Bethesda, MD20824
800-352-9424
www.ninds.nih.gov
Weitere Informationen über die von NINDS und anderen NIH-Instituten und -Zentren unterstützte Forschung zu Syringomyelie finden Sie in NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), einer durchsuchbaren Datenbank mit aktuellen und früheren Forschungsprojekten, die von NIH und anderen Bundesbehörden unterstützt werden. RePORTER enthält auch Links zu Veröffentlichungen und Ressourcen aus diesen Projekten.
Informationen sind auch bei folgenden Organisationen erhältlich:
American Chronic Pain Association
Postfach 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
theacpa.org
American Syringomyelia & Chiari Alliance Project
Postfach 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800-272-7282
so schnell wie möglich.org
Stiftung Chiari und Syringomyelia
29 Scheitelschleife
Staten Island, New York 10312
718-966-2593
csfinfo.org
Christopher und Dana Reeve-Stiftung
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
www.christopherreeve.org/
Nationale Organisation für seltene Erkrankungen (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810-1968
203-744-0100
Gebührenfreie Voicemail: 800-999-6673
rarediseases.org
US-amerikanische Nationalbibliothek für Medizin
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Hecht
Bethesda, MD20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov
Quelle: Nationales Gesundheitsinstitut; Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke
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