Überblick
Was ist Gallenatresie?
Gallenatresie ist eine Erkrankung bei Neugeborenen, bei der die Galle daran gehindert wird, von der Leber in den Dünndarm zu gelangen.
Galle ist eine Substanz, die von der Leber hergestellt und freigesetzt wird. Von der Leber bewegt es sich durch ein Netzwerk von röhrenartigen Strukturen, den sogenannten Gallengängen, zum Dünndarm, wo es dem Körper hilft, Nahrung abzubauen und aufzunehmen.
Bei Kindern mit Gallengangsatresie sind die Gallengänge aufgrund von Schäden und Vernarbungen blockiert. Dadurch kann die Galle nicht in den Dünndarm fließen. Stattdessen baut es sich in der Leber auf und schädigt sie.
Wer ist von Gallengangsatresie betroffen?
Die Gallengangsatresie ist eine relativ seltene Erkrankung (ungefähr 12.000 Fälle pro Jahr in den Vereinigten Staaten).
Symptome und Ursachen
Was sind die Ursachen einer Gallengangsatresie?
Die Ursachen der Gallengangsatresie sind nicht bekannt, können aber umfassen:
- Entzündung (Schwellung) und Narbenbildung, die durch Probleme mit dem Immunsystem verursacht werden
- Infektion durch ein Virus
- Exposition gegenüber schädlichen Chemikalien
- Mutationen (Veränderungen) in den Genen. (Die Gallengangsatresie wird nicht von den Eltern des Babys vererbt.)
Was sind die Symptome einer Gallengangsatresie?
Das erste Anzeichen einer Gallengangsatresie ist Gelbsucht (Haut und Augen erscheinen gelb), ein Zustand, bei dem zu viel Bilirubin im Blut vorhanden ist. Bilirubin ist eine Substanz, die beim Abbau roter Blutkörperchen entsteht. Obwohl die meisten Neugeborenen in der ersten Lebenswoche ein gewisses Maß an Gelbsucht haben, sollte sie, wenn sie nach zwei Wochen noch vorhanden ist, von einem Arzt abgeklärt werden.
Andere Anzeichen und Symptome einer Gallenatresie sind:
- Hellbeige Stühle (Normale Stuhlfarbe für Säuglinge ist gelb, grün oder braun.)
- Dunkelbrauner Urin
- Ein geschwollener Bauch (wenn Leber und Milz wachsen)
- Schwierigkeiten beim Zunehmen
- Aszites (Flüssigkeit im Bauch)
-
Leberversagen nach mehreren Monaten, wenn die Gallengangsatresie nicht behandelt wird
Diagnose und Tests
Wie wird eine Gallengangsatresie diagnostiziert?
Um eine Gallenatresie zu diagnostizieren, wird der Arzt die Krankengeschichte des Babys erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen. Ein pädiatrischer Hepatologe, ein Arzt, der sich auf die Arbeit mit Kindern mit Lebererkrankungen spezialisiert hat, kann auch bestimmte Tests anordnen, darunter:
- Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Bilirubinspiegels und zur Suche nach Anzeichen einer Leberschädigung
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Ultraschall, ein Verfahren, das hochfrequente Schallwellen durch Körpergewebe überträgt. Die Echos werden aufgezeichnet und in Bilder der inneren Strukturen des Körpers umgewandelt.
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Leberbiopsie (Entnahme von Zellen oder Gewebe aus der Leber zur Untersuchung)
- Hepatobiliärer Scan, bei dem eine radioaktive Substanz (Tracer) in die Blutbahn injiziert wird. Wenn der Tracer nicht über die Leber ausgeschieden wird, kann der Patient eine Gallengangsatresie haben.
- Cholangiogramm, ein Verfahren, bei dem Farbstoff in die Gallenblase injiziert wird, um zu sehen, ob sie einen Hauptgallengang hat. Ist dies nicht der Fall, kann der Arzt eine Gallengangsatresie diagnostizieren.
Management und Behandlung
Wie wird Gallengangsatresie behandelt?
Gallengangsatresie ist nicht heilbar. Die Hauptbehandlung ist eine Operation namens Kasai-Verfahren. Bei dieser Operation entfernt der Chirurg die beschädigten Gallengänge von außerhalb der Leber und ersetzt sie durch ein Stück des Dünndarms des Patienten. Der Dünndarm leitet dann die Leber direkt in den Dünndarm.
Diese Operation ist in den meisten Fällen von Gallengangsatresie erfolgreich. Wenn es jedoch nicht erfolgreich ist, wird das Kind wahrscheinlich eine Lebertransplantation benötigen. Das Kind benötigt möglicherweise eine Lebertransplantation, auch wenn die Operation erfolgreich ist, je nachdem, wann die Operation durchgeführt wird.
Was sind die Risiken einer Operation bei Gallengangsatresie?
- Blutung
- Cholangitis (Infektion der Gallenwege und der Leber)
- Loch im Darm, das zu einem Austreten des Darminhalts in den Bauch führen kann
- Verstopfung des Darms durch Narbenbildung
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Prognose) für Patienten mit Gallengangsatresie?
Wenn das Kind nicht operiert wird, wird es ohne Lebertransplantation normalerweise nicht älter als 2 Jahre. Wie lange ein Kind nach dem Kasai-Eingriff ohne Lebertransplantation leben wird, hängt vom Zeitpunkt des Eingriffs und dem Zustand der Leber zum Zeitpunkt der Operation ab. Auch nach einer erfolgreichen Operation benötigen viele Patienten irgendwann in ihrem Leben eine Lebertransplantation.
Ressourcen
Weitere Informationen zu pädiatrischen Lebertransplantationen finden Sie auf unserer Seite zum pädiatrischen Lebertransplantationsprogramm.
Pädiatrisches Lebertransplantationsprogramm der Cleveland Clinic
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