Hypophysitis ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der Hypophyse, einer wichtigen hormonproduzierenden Drüse im Gehirn, verursacht. Es gibt zwei Haupttypen von Hypophysitis, die nach ihrer Ätiologie klassifiziert werden: primär (isolierte Entzündung der Drüse, die nicht mit einer anderen Erkrankung verbunden ist) oder sekundär, als Folge systemischer Erkrankungen, Infektionen oder medikamenteninduzierter.
Hypophysitis kann auch nach den Zellen, die die Entzündung verursachen, klassifiziert werden, einschließlich: lymphozytär, granulomatös, xanthomatös und plasmazytisch. Auch wenn diese Erkrankungen auf zellulärer Ebene unterschiedlich aussehen, haben sie oft ähnliche Symptome.
Die lymphozytäre Hypophysitis ist die häufigste Form, betrifft Frauen mehr als Männer und tritt häufig am Ende der Schwangerschaft oder in der Zeit nach der Geburt auf. Granulomatöse und xanthomatöse Hypophysitis treten auch häufiger bei Frauen auf, sind jedoch nicht mit einer Schwangerschaft verbunden, während der plasmazytäre Typ bei älteren Männern häufiger vorkommt.
Wenn eine Hypophysitis nicht behandelt oder kontrolliert wird, kann dieser Zustand zur Entwicklung einer Hypophyse beitragen, einer verminderten Funktion der Hypophyse.
Symptome
Zu den Symptomen im Zusammenhang mit allen Arten von Hypophysitis gehören häufige Kopfschmerzen, Sehstörungen (entweder Sehschwäche oder Doppelbilder) und eine beeinträchtigte Hypophysenfunktion.
Die meisten Hormone, die vom vorderen Teil der Hypophyse sezerniert werden, einschließlich ACTH, TSH, Wachstumshormon und Sexualhormone, sind bei einer Hypophysitis normalerweise verringert, während der Prolaktinspiegel niedrig oder hoch sein kann. Wenn der hintere Teil der Drüse oder/und der Hypophysenstamm betroffen sind, kann Diabetes insipidus auftreten.
Der Mangel an den oben genannten Hormonen kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, darunter eine Abnahme der Reaktion des Körpers auf Stress (ACTH), Müdigkeit und Kälteintoleranz (TSH), sexuelle Dysfunktion und Unfruchtbarkeit (Sexualhormone). Wenn die Abnahme von ACTH stark genug ist, kann sie tödlich sein.Ein niedriger Prolaktinspiegel ist mit einer verminderten Milchproduktion verbunden, während ein hoher Spiegel zu Unfruchtbarkeit, fehlender oder abnormaler Menstruation und Galaktorrhoe (einer Erhöhung der Milchproduktion) führen kann. Diabetes insipidus ist mit übermäßigem Durst und vermehrtem Wasserlassen aufgrund eines Mangels an antidiuretischen Hormonen verbunden.
Darüber hinaus stoppt die Hypophysitis die Produktion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH), das bei wesentlichen Körperfunktionen wie der Freisetzung eines anderen Hormons namens Cortisol eine Rolle spielt. Sowohl Cortisol als auch ACTH beeinflussen die Stressreaktion des Körpers, den Appetit, den Schlaf und die Funktionen jedes Organs. Wenn dieser Mangel an ACTH und Cortisol schwerwiegend genug ist, kann dies tödlich sein.
Sekundäre Symptome, die aus den Veränderungen des Hormonspiegels resultieren, sind verstärktes Wasserlassen und übermäßiger Durst, wenn sich Diabetes insipidus entwickelt. Sexuelle Dysfunktion (einschließlich Antriebsschwäche bei beiden Geschlechtern zusammen mit erektiler Dysfunktion bei Männern), Gewichtsverlust, Müdigkeit und hohe Natriumspiegel im Blut (sogenannte Hypernatriämie) können beobachtet werden. Weitere Symptome sind Übelkeit, Erbrechen und eine übermäßige Produktion des Hormons Prolaktin.
Ursachen
Hypophysitis tritt auf, wenn die Hypophyse von verschiedenen Zelltypen angegriffen wird, einschließlich Lymphozyten, Plasmazellen, Riesenzellen und Histiozyten. Obwohl Wissenschaftler nicht festgestellt haben, warum der Körper diese Reaktion auf die Hypophyse annimmt, betrachten viele diesen Zustand als Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmundysfunktion ist das Ergebnis eines Angriffs des körpereigenen Immunsystems auf seine eigenen Zellen. Dies ist gefährlich und kann je nach betroffenem Organ verschiedene Symptome verursachen.
Hypophysitis kann auch bei Infektionen wie Tuberkulose, Syphilis und Pilzinfektionen auftreten und wurde in jüngerer Zeit bei Patienten festgestellt, die sich einer Immuntherapie gegen Krebs unterziehen, insbesondere mit dem monoklonalen Antikörper Ipilimumab zur Behandlung von metastasierendem Melanom.
Es gibt einige Untersuchungen, die darauf hinweisen, dass eine Autoimmunursache richtig ist, da dieser Zustand häufig bei Frauen auftritt, die kürzlich entbunden haben und oft einen unausgeglichenen Hormonspiegel haben. Insbesondere wurde festgestellt, dass die lymphozytäre Hypophysitis bei Frauen häufiger auftritt als bei Männern, da sie mit einer Vorgeschichte von Frauen in späteren Schwangerschaften oder Wöchnerinnen in Verbindung steht. Trotz des vermehrten Auftretens in dieser Population kann eine Hypophysitis auch bei Frauen ohne Schwangerschaftsanamnese und Männern auftreten.
Diagnose
Die Diagnose einer Hypophysitis wird durch Durchführung von Labortests zur Bestätigung der abnormalen Hormonspiegel im Blut und durch bildgebende Verfahren, in der Regel Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel, gestellt. MRT-Anomalien können eine diffuse Vergrößerung und/oder eine homogene Kontrastmittelanreicherung der Hypophyse sowie eine Verdickung des Hypophysenstamms umfassen.
Bei sekundärer Hypophysitis sind je nach vermuteter Ätiologie zusätzliche Tests erforderlich.
Es ist wichtig, dass Ihr Arzt zuerst das Vorhandensein von Hypophysenmassen, Infektionskrankheiten und anderen entzündlichen Erkrankungen ausschließt, die größere Bereiche oder Körpersysteme betreffen. Dies gewährleistet nicht nur eine genaue Diagnose, sondern hilft auch bei der Bereitstellung der geeigneten Behandlungsmethoden.
Eine Röntgenbildgebung (oft durch Magnetresonanztomographie oder MRT) wird auch oft durchgeführt, um die Gewebeveränderungen zu überprüfen, die die Hypophyse betreffen, die oft als spärliches Gewebe mit Bereichen mit klarem Gewebeabbau erscheint.
Eine Operation kann erforderlich sein, um Gewebe für eine Biopsie zu entnehmen. Dies wird die Diagnose einer Hypophysitis bestätigen und jede kanzeröse Aktivität in der Hypophyse ausschließen. Wenn die Drüse vergrößert und der Hypophysenstiel oder die Schleimhaut dick ist, kann dies auf die Diagnose einer Hypophysitis hinweisen.
Die Diagnose einer Hypophysitis bei Schwangeren ist aufgrund der regelmäßigen und umfangreichen Hormonkontrollen bei Schwangeren oft einfacher. Bei diesen Frauen ist es oft nicht erforderlich, die Hypophysitis durch Röntgenaufnahmen zu bestätigen, obwohl dies bei Bedarf möglich ist. In Fällen, in denen die Röntgenbildgebung nicht abgeschlossen ist, um die Diagnose einer Hypophysitis zu bestätigen, wird dringend empfohlen, die Patienten nach der Behandlung genauer zu überwachen und nachzuverfolgen.
Behandlung
Die Behandlung einer Hypophysitis wird normalerweise empfohlen, wenn die Symptome die Funktion stark beeinträchtigen oder schmerzhaft sind. Dazu gehören starke Kopfschmerzen und Sehstörungen, die auf eine Kompression des Sehnervs zurückzuführen sind (die zur Erblindung führt, wenn sie nicht behandelt wird).
In einigen Fällen ist eine Behandlung der Hypophysitis mit immunsuppressiven Medikamenten angezeigt, dies liegt jedoch im Ermessen Ihres Arztes und Ihren Umständen entsprechend.Es bleibt unklar, ob der Einsatz von immunsuppressiven Medikamenten bei der Behandlung von Hypophysitis wirksamer ist als andere Behandlungen. Es wird jedoch in der Regel nicht empfohlen, dass Personen über längere Zeit immunsuppressive Medikamente einnehmen. Eine Hormonersatztherapie ist ebenfalls erforderlich.
Die Operation ist schweren Fällen vorbehalten, in denen eine signifikante Vergrößerung der Hypophyse mit Kompression benachbarter Strukturen vorliegt.
Einige Fälle von Hypophysitis klingen spontan ab, wodurch keine Behandlung außerhalb der intermittierenden Überwachung erforderlich ist, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern. Eine deutsche retrospektive Forschungsstudie mit 76 Patienten mit Hypophysitis zeigte, dass viele Patienten mit leichteren Formen der Erkrankung gut auf die Behandlung ansprachen.Patienten mit schwereren oder fortschreitenden Krankheitsformen benötigten jedoch Steroide und/oder eine Operation. Steroide waren anfangs recht wirksam, aber die Symptome traten nach dem Ausschleichen oder Absetzen der Behandlung tendenziell wieder auf. Nebenwirkungen von Steroiden waren ebenfalls häufig. Eine Operation war hilfreich, um die Diagnose zu klären und die Symptome zu lindern, aber ihr Einfluss auf den Langzeitverlauf der Hypophysitis ist noch unklar.
Hypophysitis ist eine seltene, aber behandelbare Erkrankung mit einer Entzündung der Hypophyse. Obwohl es Symptome verursachen kann, die die Lebensqualität und die Funktionsfähigkeit beeinträchtigen, treten bei vielen Menschen keine großen Auswirkungen auf. Diese Personen sind in der Lage, mit dieser Erkrankung fertig zu werden, indem sie eine Überwachung und eine offizielle Diagnose erhalten, um sicherzustellen, dass die Erkrankung richtig behandelt wird.
Wenn Sie Symptome haben, die sich negativ auf Ihr Leben auswirken, sollten Sie Ihren Arzt bezüglich Behandlungsmöglichkeiten konsultieren. Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, Ihre Medikamente, Ihre Anamnese, Familienanamnese, Ihren allgemeinen Gesundheitszustand beurteilen und Tests wie Blutabnahmen und Röntgenuntersuchungen durchführen, um festzustellen, welche Option für Sie am besten geeignet ist. Trotz der Behandlung verschwinden einige Symptome nicht vollständig. Wie immer ist es von großer Bedeutung, eine positive Einstellung beizubehalten und Unterstützung bei der Unterstützung Ihrer psychischen Gesundheit und emotionalen Reaktion auf diese Erkrankung zu suchen.
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