Überblick
Was ist Ebsteins Anomalie?
Die Ebstein-Anomalie, auch Ebstein-Fehlbildung genannt, ist ein seltener, angeborener (bei der Geburt vorhandener) Herzfehler.
Bei Patienten mit Ebstein-Anomalie schließt die Klappe zwischen den Kammern auf der rechten Seite des Herzens (die Trikuspidalklappe) nicht richtig. Auf der rechten Seite des Herzens fließt das Blut vom Rest des Körpers zurück und wird in die Lunge gepumpt, um wieder Sauerstoff aufzunehmen.
Die Trikuspidalklappe hat drei kleine Klappen (Segel). Normalerweise öffnen sich diese Segel, sodass Blut aus dem rechten Vorhof (obere Herzkammer) in die rechte Herzkammer (untere Herzkammer) fließen kann. Während das Herz pumpt, schließt sich die Klappe, sodass das Blut nicht zurückfließen kann. (Siehe Bild der Anatomie des Herzens)
Wenn Sie eine Ebstein-Anomalie haben, sind die Klappen der Trikuspidalklappe anormal geformt, zu groß oder an der Herzwand haftend, sodass sie sich nicht bewegen können. Es ist nicht ungewöhnlich, dass zwei der Ventilklappen unten in der Herzkammer liegen, wo sie nicht hingehören. Als Folge dieser Anomalien kann sich die Klappe nicht richtig öffnen und schließen, und Blut kann rückwärts in den Vorhof austreten.
Die fehlplatzierten Klappen in der Herzkammer führen dazu, dass ein Abschnitt der Herzkammer Teil des rechten Vorhofs wird. Dadurch entsteht ein übergroßer rechter Vorhof und eine Ausdehnung des rechten Ventrikels, da er immer stärker pumpt, um das Blut in die Lunge zu drücken. Im Laufe der Zeit wird die vergrößerte rechte Seite des Herzens schwächer und es entwickelt sich eine Herzinsuffizienz.
Wer ist von der Ebstein-Anomalie betroffen?
Etwa eines von 20.000 Säuglingen wird mit der Ebstein-Anomalie geboren, und sie macht weniger als 1 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus.
Die Ebstein-Anomalie ist oft mit einem Vorhofseptumdefekt – einem kleinen Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern – und Herzrhythmusstörungen verbunden.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome der Ebstein-Anomalie?
Die Symptome der Ebstein-Anomalie hängen davon ab, wie schwerwiegend der Defekt ist.
Wenn der Defekt schwerwiegend ist, wird er normalerweise bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert. Die Haut des Säuglings kann einen bläulichen Farbton haben, der das erste Anzeichen des Defekts sein kann, zusammen mit frühen Symptomen einer Herzinsuffizienz. Wenn die Symptome so früh im Leben auftreten, ist der Defekt normalerweise schwerwiegend und eine sofortige Behandlung erforderlich.
Wenn die Ebstein-Anomalie im Erwachsenenalter diagnostiziert wird, ist der Defekt oft weniger schwerwiegend und die Symptome weniger dramatisch. Manchmal ist die Ebstein-Anomalie in der Kindheit mild, verschlechtert sich aber mit der Zeit und es entwickeln sich Symptome. Bei Erwachsenen sind die häufigsten Symptome Kurzatmigkeit, gelegentliche Schmerzen in der Brust, leichtes Schwinden während des Trainings und Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie).
Wenn Sie ein Erwachsener mit Ebstein-Anomalie sind, sollten Sie regelmäßig einen Kardiologen aufsuchen, der auf angeborene Herzfehler bei Erwachsenen spezialisiert ist. Der Arzt wird ein Elektrokardiogramm, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Echokardiogramme und andere Tests verwenden, um die Größe, Pumpfähigkeit und den Rhythmus Ihres Herzens zu überwachen.
Management und Behandlung
Wann benötige ich als Erwachsener mit Ebstein-Anomalie eine Behandlung?
Die Ebstein-Anomalie weist unter allen angeborenen Herzfehlern die größte Schwankungsbreite auf. Einige Säuglinge mit dem Defekt überleben die Schwangerschaft nicht, während andere eine normale Lebenserwartung haben und nie behandelt werden müssen.
Als Erwachsener mit einer leichten Ebstein-Fehlbildung benötigen Sie möglicherweise jahrelang keine Behandlung. Wenn Sie eine Arrhythmie haben, können Sie mit Medikamenten behandelt werden, um Ihre Herzfrequenz und Ihren Rhythmus zu kontrollieren. Abhängig von der Schwere der Arrhythmie benötigen Sie möglicherweise eine nicht-chirurgische Behandlung wie eine Hochfrequenzablation, um Ihren Herzrhythmus zu korrigieren. Wenn Sie eine Herzinsuffizienz entwickeln, benötigen Sie möglicherweise andere Medikamente, z. B. ein Diuretikum.
Der Verlauf der Ebstein-Anomalie ist jedoch unvorhersehbar, und der Zustand könnte sich bis zu dem Punkt verschlechtern, an dem Ihre Symptome störend sind, oder Ihr Herz könnte sich vergrößern, was zu einer verminderten Herzfunktion führt. In beiden Fällen kann eine chirurgische Behandlung erforderlich sein.
Welche Art von Operation wird zur Behandlung der Ebstein-Anomalie verwendet?
Die Ebstein-Anomalie ist ein seltener Herzfehler, insbesondere bei Erwachsenen. Wenn Sie also operiert werden müssen, sollten Sie einen Chirurgen wählen, der Erfahrung in der Behandlung von Erwachsenen mit dieser speziellen Erkrankung hat. Der wahrscheinlichste Ort, um einen Herzchirurgen mit dieser Art von Erfahrung zu finden, ist ein großes akademisches medizinisches Zentrum.
Es gibt mehrere chirurgische Verfahren zur Behandlung der Ebstein-Anomalie:
Reparatur oder Austausch der Trikuspidalklappe
Ziel dieser Operation ist es, die defekte Klappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer zu fixieren, damit sich die Segel korrekt öffnen und schließen.
Wenn genügend Gewebe vorhanden ist, kann die Klappe repariert werden. Dies ist die bevorzugte Behandlung, da Ihr eigenes Gewebe verwendet wird. Wenn die vorhandene Klappe nicht repariert werden kann, ist es möglich, sie durch eine mechanische Klappe oder eine Klappe aus biologischem Gewebe zu ersetzen. Wenn Sie einen mechanischen Klappenersatz erhalten, müssen Sie für den Rest Ihres Lebens blutverdünnende Medikamente einnehmen.
Reparatur des Vorhofseptumdefekts
Viele Menschen mit Ebstein-Anomalie haben ein Loch im Septum (das Gewebe zwischen den oberen Kammern des Herzens). [the atria]). Dieses Loch wird gleichzeitig mit der Klappenreparatur chirurgisch verschlossen.
Arrhythmie-Chirurgie (Labyrinth-Verfahren)
Abhängig von der Art Ihrer Arrhythmie können Sie sich einer Labyrinthoperation in Kombination mit einer Klappenoperation unterziehen. Während der Labyrinthoperation erzeugt der Chirurg neue elektrische Bahnen im Herzen, die den normalen Herzrhythmus wiederherstellen.
Herz Transplantation
In den schwersten Fällen, wenn die Klappe stark deformiert ist, die Herzfunktion schlecht ist und andere Behandlungen nicht wirksam sind, kann eine Herztransplantation die beste Behandlungsoption sein.
In einer kürzlich veröffentlichten Studie an Patienten im Alter zwischen 4 und 58 Jahren, die wegen einer Ebstein-Anomalie operiert wurden, waren Überleben und Herzfunktion 10 Jahre später sehr gut.
Ressourcen
So finden Sie einen Arzt, wenn Sie einen angeborenen Herzfehler im Erwachsenenalter haben
Die Qualität der Ärzte variiert aufgrund von Unterschieden in Ausbildung und Erfahrung; Krankenhäuser unterscheiden sich in der Anzahl der verfügbaren Leistungen. Je komplexer Ihr medizinisches Problem ist, desto größer werden diese Qualitätsunterschiede und desto mehr fallen sie ins Gewicht.
Es ist klar, dass der Arzt und das Krankenhaus, die Sie für eine komplexe, spezialisierte medizinische Versorgung wählen, einen direkten Einfluss darauf haben, wie gut Sie abschneiden. Um Ihnen bei dieser Entscheidung zu helfen, lesen Sie mehr über die Ergebnisse unseres Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Das Zentrum für angeborene Herzfehler bei Erwachsenen im Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute ist ein spezialisiertes Zentrum, an dem eine multidisziplinäre Gruppe von Spezialisten beteiligt ist, darunter Kardiologen, Herzchirurgen und Krankenschwestern aus den Bereichen Herz-Kreislauf-Medizin, Kinderkardiologie, Kinder- und angeborene Herzchirurgie, Herz-Thorax-Chirurgie und Diagnostik Radiologie, Lungen-, Allergie- und Intensivmedizin sowie Transplantationszentrum, die einen umfassenden Ansatz zur Diagnose und Behandlung von angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen bieten.
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