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Home Krankheiten Andere Krankheiten

Chronische myeloische Leukämie (CML): Symptome, Behandlung und Überlebensrate

by Dr. Marko Leiner
27/03/2022
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Chronische myeloische Leukämie (CML) ist ein Krebs, der in Ihrem Knochenmark beginnt – insbesondere in Ihren blutbildenden Zellen. Sie ist eine der vier Hauptarten von Leukämie und tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf. Zu den Behandlungsoptionen gehören eine gezielte medikamentöse Therapie, eine Chemotherapie oder eine Knochenmarktransplantation. Jüngste Fortschritte in der Krebsbehandlung haben die Überlebensrate für diese Art von Leukämie drastisch verbessert.

Überblick

Was ist chronische myeloische Leukämie?

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine Krebsart, die in den blutbildenden Zellen Ihres Knochenmarks beginnt. Der Begriff „chronisch“ bedeutet, dass dieser Krebs im Vergleich zur akuten myeloischen Leukämie (AML) normalerweise langsamer wächst. „Myelogene“ bezieht sich auf die Art von Zellen, die von dieser Art von Krebs betroffen sind. Der Zustand wird manchmal als chronische myeloische Leukämie oder chronische granulozytäre Leukämie bezeichnet.

Wer ist von chronischer myeloischer Leukämie betroffen?

CML betrifft normalerweise ältere Erwachsene. Es kann jedoch bei Menschen jeden Alters auftreten.

Wie häufig ist chronische myeloische Leukämie?

Statistisch gesehen erkrankt einer von 526 Menschen im Laufe seines Lebens an CML. Chronische myeloische Leukämie macht etwa 15 % aller neuen Leukämiefälle in den Vereinigten Staaten aus.

Wie entsteht eine chronische myeloische Leukämie?

CML beginnt aufgrund einer spezifischen Veränderung der Knochenmarksstammzelle. Insbesondere CML-Krebszellen enthalten ein abnormales Gen namens BCR-ABL. Dieses Gen erzeugt ein Protein, das bewirkt, dass die Krebszellen unkontrolliert wachsen. Infolgedessen produziert das Knochenmark zu viele Granulozyten (eine Art weißer Blutkörperchen). Im Laufe der Zeit sammeln sich Blasten – oder unreife weiße Blutkörperchen – an. Dadurch wird es Ihrem Knochenmark erschwert, normale rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen zu produzieren.

Was ist der Unterschied zwischen chronischer myeloischer Leukämie (CML) und chronischer lymphatischer Leukämie (CLL)?

Sowohl CML als auch CLL sind Krebserkrankungen des Blutes und des Knochenmarks. Der Unterschied zwischen den beiden liegt darin begründet, woher die Krebszellen stammen. Während die chronische myeloische Leukämie in den myeloischen Stammzellen beginnt, beginnt die chronische lymphatische Leukämie (CLL) in den lymphoiden Stammzellen.

Symptome und Ursachen

Was sind häufige Symptome einer chronischen myeloischen Leukämie?

In den meisten Fällen verursacht CML keine Symptome. Wenn Warnzeichen auftreten, können dies sein:

  • Fieber.

  • Knochenschmerzen.
  • Ermüdung.

  • Unerklärlicher Gewichtsverlust.
  • Leichtes Bluten.
  • Appetitverlust.
  • Nachtschweiß.
  • Völlegefühl oder Unbehagen unterhalb der Rippen auf der linken Seite, was auf eine vergrößerte Milz hinweist.

Was verursacht chronische myeloische Leukämie?

Experten wissen, dass chronische myeloische Leukämie auftritt, wenn sich Chromosomenanomalien im Knochenmark entwickeln. Es ist jedoch nicht verstanden, warum dieser Prozess überhaupt beginnt.

Diagnose und Tests

Wie wird chronische myeloische Leukämie diagnostiziert?

CML wird am häufigsten während eines routinemäßigen Blutbildes gefunden. Wenn Ihr medizinischer Betreuer vermutet, dass Sie CML haben könnten, wird er weitere Tests anordnen, um Ihre Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können Folgendes umfassen:

  • Eine körperliche Untersuchung. Ihr Arzt wird Ihre Vitalfunktionen überprüfen und sanft um Ihren Bauch und Ihre Lymphknoten herum drücken, um zu sehen, ob sich etwas ungewöhnlich anfühlt.
  • Knochenmarkbiopsie. Knochenmarkproben werden entnommen – oft aus Ihrem Hüftknochen – und zur Analyse an ein Pathologielabor geschickt.
  • FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung)-Analyse. Dieser Test verwendet Fluoreszenz, um genetisches Material in Ihren Zellen zu erkennen und zu lokalisieren.
  • PCR-Test (Polymerase-Kettenreaktion). PCR kann Millionen von Kopien eines DNA-Segments herstellen. Dies ist nützlich, wenn mehr Bewertungen durchgeführt werden müssen.

Was sind die Phasen der chronischen myeloischen Leukämie?

Chronische myeloische Leukämie wird in Stadien eingeteilt. Jeder spiegelt die Aggressivität des Krebses wider. Es gibt drei primäre Phasen der chronischen myeloischen Leukämie:

  1. Chronisch. Menschen in dieser frühen Phase sprechen im Allgemeinen am besten auf die Behandlung an.
  2. Beschleunigt. In dieser Übergangsphase wird der Krebs aggressiver.
  3. Sprengen. Die letzte CML-Phase, die Explosion, ist die schwerste. An diesem Punkt wird die Krankheit lebensbedrohlich.

Management und Behandlung

Wie wird chronische myeloische Leukämie behandelt?

Eine zielgerichtete medikamentöse Therapie ist in der Regel die erste Behandlungslinie gegen chronische myeloische Leukämie. Dieser Ansatz zielt auf die Zellen ab, die das abnormale BCR-ABL-Gen enthalten. Medikamente, die bei dieser Art der Therapie verwendet werden, werden genannt Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) und sie umfassen Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) und Nilotinib (Tasigna). Das Ziel von TKIs ist es, eine langfristige Remission des Krebses zu erreichen.

Einige Menschen mit chronischer myeloischer Leukämie benötigen möglicherweise andere Behandlungen, wie zum Beispiel:

  • Chemotherapie. Während dieser Behandlung werden Krebsmedikamente in Tablettenform eingenommen oder über eine Vene verabreicht. Manchmal wird eine Chemotherapie mit einer gezielten medikamentösen Therapie kombiniert. Es kann auch empfohlen werden, wenn TKIs ebenfalls nicht mehr wirken.
  • Interferon-Therapie. Interferone sind Substanzen, die auf natürliche Weise von Ihrem Immunsystem gebildet werden. Die Interferontherapie verwendet ein synthetisches Medikament (Interferon alpha), das die natürlichen Interferone in Ihrem Körper nachahmt. Dies hilft, das Wachstum von Leukämiezellen zu reduzieren. Vor Tyrosinkinase-Hemmern war die Interferontherapie die beste verfügbare Behandlung für CML.
  • Stammzelltransplantation. Da TKIs die wirksamste Behandlung gegen CML sind, werden Stammzelltransplantationen heutzutage viel seltener durchgeführt. Ihr Anbieter kann jedoch eine Stammzelltransplantation empfehlen, wenn Sie nicht gut auf TKIs ansprechen.
  • Strahlentherapie. Dieser Ansatz wird normalerweise nicht für Menschen mit CML empfohlen, kann aber in bestimmten Situationen von Vorteil sein. Beispielsweise können Personen, die sich einer Stammzelltransplantation unterziehen, zuvor eine Strahlentherapie erhalten, um ihren Körper auf das Verfahren vorzubereiten.
  • Obwohl eine Operation keine Option zur direkten Behandlung von CML ist, kann eine Splenektomie erforderlich sein, wenn sich die Leukämie auf die Milz ausbreitet. Wenn Leukämie die Milz befällt, kann sie so vergrößert werden, dass sie einen übermäßigen Druck auf benachbarte Organe ausübt. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass eine Operation bei der Behandlung von chronischer myeloischer Leukämie keine Rolle spielt.

Wie lange dauert es, bis man sich von einer Behandlung mit chronischer myeloischer Leukämie erholt?

Die Dauer der Behandlung ist für jeden spezifischen Fall einzigartig. Personen, die eine gezielte medikamentöse Therapie gegen CML erhalten, sollten ihre Medikamente genau so einnehmen, wie es ihr Arzt verordnet hat. In den meisten Fällen bleiben Menschen mit chronischer myeloischer Leukämie für mindestens zwei bis drei Jahre auf TKI. An diesem Punkt können einige Personen möglicherweise das Medikament absetzen und eine behandlungsfreie Remission versuchen. Andere müssen möglicherweise auf unbestimmte Zeit auf TKIs bleiben. Es ist wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt darüber sprechen, was Sie in Ihrer individuellen Situation erwarten können.

Verhütung

Kann chronischer myeloischer Leukämie vorgebeugt werden?

Nein, die meisten Fälle von chronischer myeloischer Leukämie können nicht verhindert werden. Der einzige Risikofaktor für CML ist die Exposition gegenüber hoher Strahlung – und dies trifft auf sehr wenige Menschen zu.

Ausblick / Prognose

Was kann ich erwarten, wenn ich an chronischer myeloischer Leukämie leide?

Wenn bei Ihnen CML diagnostiziert wurde, werden Ihnen wahrscheinlich Medikamente verschrieben, die Ihren Krebs in Schach halten. Sie sollten diese Medikamente genau nach Anweisung Ihres Arztes einnehmen. Die meisten Menschen mit CML nehmen regelmäßig an Routineterminen teil, um zu sehen, wie gut ihre Behandlung anschlägt.

Ist CML tödlich?

In der Vergangenheit galt CML als tödliche Krankheit. Heutzutage haben moderne Behandlungsoptionen die Aussichten von Menschen mit CML erheblich verbessert. Vor dem Aufkommen der zielgerichteten medikamentösen Therapie betrug die 5-Jahres-Überlebensrate für Menschen mit CML nur 22 %. Heute liegt die Fünf-Jahres-Gesamtüberlebensrate bei 90 %. (Das bedeutet, dass 90 % der mit CML diagnostizierten Personen fünf Jahre später noch am Leben sind.) Diese statistische Verbesserung ist größtenteils auf die TKIs zurückzuführen, die in der zielgerichteten medikamentösen Therapie verwendet werden.

Denken Sie daran, dass die Überlebensraten Schätzungen sind, die auf den Ergebnissen von Menschen mit CML in der Vergangenheit basieren. Diese Zahlen können Ihnen nicht sagen, wie lange Sie leben werden oder was Sie in Ihrem speziellen Fall erwarten können. Um mehr über die Überlebensraten zu erfahren, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Leben mit

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie Symptome wie Knochenschmerzen, Müdigkeit, Nachtschweiß oder andere CML-Symptome entwickeln, vereinbaren Sie sofort einen Beratungstermin mit Ihrem Arzt. Wenn Sie sich derzeit einer CML-Behandlung unterziehen, rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie neue Nebenwirkungen bemerken. Sie können Wege finden, Ihre Symptome zu lindern und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn bei Ihnen CML diagnostiziert wurde, kann Ihnen ein besseres Verständnis Ihrer Situation helfen, fundierte Entscheidungen bezüglich der Behandlung zu treffen. Hier sind einige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen sollten:

  • Welche Phase der chronischen myeloischen Leukämie habe ich?
  • Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
  • Wie wird sich meine Behandlung anfühlen?
  • Kann ich während meiner Behandlung arbeiten?
  • Wie oft werden Sie Bluttests durchführen, um zu sehen, wie meine Behandlung wirkt?
  • Wäre eine Stammzelltransplantation in meinem Fall hilfreich?
  • Wie häufig kommt die CML nach einer Remission wieder?
  • An wen kann ich mich bezüglich der Verwaltung meiner Behandlungskosten wenden?

Eine CML-Diagnose kann schockierend, beängstigend und frustrierend sein. Glücklicherweise haben fortschrittliche Behandlungsoptionen die Überlebensrate für diese Art von Leukämie drastisch verbessert. Das Gespräch mit Ihrem Gesundheitsdienstleister über Ihre Situation kann Sie stärken und Ihnen helfen, die Kontrolle über Ihre Gesundheit zu übernehmen. Vielleicht möchten Sie auch erwägen, einer lokalen Selbsthilfegruppe beizutreten, die in dieser herausfordernden Zeit mentale, emotionale und spirituelle Ermutigung bieten kann.

Tags: Krankheit und MedizinWissen über die Behandlung von Krankheiten
Dr. Marko Leiner

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