Überblick
Was ist eine akute disseminierte Enzephalomyelitis?
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Es betrifft Kinder mehr als Erwachsene, kann aber jeden treffen.
Symptome und Ursachen
Was sind die Ursachen und/oder Risikofaktoren einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis?
Wir wissen, dass ADEM normalerweise einer Infektion folgt. In 50 bis 75 Prozent der Fälle geht dem Krankheitsbeginn eine virale oder bakterielle Infektion voraus, meist Halsschmerzen oder Husten (Infektion der oberen Atemwege). Viele verschiedene Bakterien, Viren und andere Infektionen wurden mit ADEM in Verbindung gebracht, aber die Krankheit scheint nicht durch einen einzigen Infektionserreger verursacht zu werden. Die meisten Fälle von ADEM beginnen etwa 7 bis 14 Tage nach der Infektion.
ADEM scheint eine Immunreaktion auf die Infektion zu sein. Bei dieser Reaktion verursacht das Immunsystem, anstatt die Infektion abzuwehren, eine Entzündung im Zentralnervensystem. Entzündung ist definiert als die komplexe biologische Reaktion des Körpers auf schädliche Reize, wie z. B. Infektionserreger, geschädigte Zellen oder Reizstoffe. Die Entzündung ist ein schützender Versuch, die schädlichen Reize zu entfernen und den Heilungsprozess einzuleiten. Im Fall von ADEM ist die Immunantwort auch für die Demyelinisierung verantwortlich, ein Prozess, bei dem das Myelin, das viele Nervenfasern bedeckt, abgestreift wird.
Was sind die Symptome einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis?
Mehr als die Hälfte der Patienten leidet zwei bis vier Wochen vor der Entwicklung von ADEM an einer Krankheit, normalerweise einer Infektion. Die meisten dieser Krankheiten sind viral oder bakteriell, oft nicht mehr als eine Infektion der oberen Atemwege. Bei Kindern mit ADEM treten anhaltende und starke Kopfschmerzen auf. Außerdem entwickelt der Patient während des ADEM-Kurses Fieber.
Zusammen mit diesem Muster bekommen die Patienten normalerweise neurologische Symptome, die Folgendes umfassen können:
- Verwirrtheit, Benommenheit und sogar Koma
- Unsicherheit und Fallen
- Visuelle Unschärfe oder Doppeltsehen (gelegentlich)
- Schluckbeschwerden
- Schwäche der Arme oder Beine
Bei Erwachsenen mit ADEM treten motorische (Bewegung) und sensorische (Kribbeln, Taubheitsgefühl) Symptome tendenziell häufiger auf. Alles in allem ist das, was eine ADEM-Diagnose auslöst, eine sich schnell entwickelnde Krankheit mit neurologischen Symptomen, oft mit Fieber und Kopfschmerzen, normalerweise nach einer Infektion der oberen Atemwege, und die signifikante MRT- und Spinalflüssigkeitsbefunde aufweist, die mit ADEM übereinstimmen.
Diagnose und Tests
Wie wird eine akute disseminierte Enzephalomyelitis diagnostiziert? Welche Tests können verwendet werden?
Die Diagnose ADEM muss in Betracht gezogen werden, wenn ein enger Zusammenhang zwischen einer Infektion und der Entwicklung von mehr als einem neurologischen Symptom besteht, die oft von Kopfschmerzen, Fieber und einem veränderten Geisteszustand begleitet werden. Die Symptome neigen dazu, sich über ein paar Tage zu verschlimmern, was deutlich macht, dass das Problem ernst ist.
MRT-Untersuchung:
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnose. Bei ADEM gibt es normalerweise weit verbreitete, multiple Veränderungen tief im Gehirn in Bereichen, die als weiße Substanz bekannt sind. Die weiße Substanz ist der Teil des Gehirns und des Rückenmarks, der die Nervenfasern enthält.
Diese Nervenfasern sind oft von der schützenden Hülle namens Myelin bedeckt, die im Vergleich zu der grauen Substanz, die die Nervenzellen enthält, weiß aussieht. Manchmal gibt es auch Läsionen in der grauen Substanz tief im Gehirn. Oft können die betroffenen Bereiche mehr als die Hälfte des Gesamtvolumens der weißen Substanz ausmachen.
Diese Veränderungen sind zwar charakteristisch, aber nicht spezifisch für ADEM. Das medizinische Fachpersonal muss in diesen Fällen andere Diagnosen wie Multiple Sklerose (MS), direkte Hirninfektionen und manchmal Tumore in Betracht ziehen.
Über Monate hinweg sollten sich diese Veränderungen im MRT allmählich verbessern und sogar vollständig verschwinden.
Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit:
Bei Patienten mit ADEM ist in der Regel eine Lumbalpunktion erforderlich. Dies dient teilweise dazu, direkte Infektionen oder andere Prozesse auszuschließen, die wie ADEM aussehen können. Die Lumbalpunktion ermöglicht es dem neurologischen Team, den Liquor cerebrospinalis auf viele verschiedene Dinge zu untersuchen, die den diagnostischen Prozess unterstützen.
Die Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) oder Rückenmarksflüssigkeit ist eine klare, farblose Flüssigkeit, die um das Gehirn und das Rückenmark zirkuliert. Es schützt das Gehirn davor, auf das Innere des Schädels zu treffen, und kann wichtig sein, um Chemikalien aus dem Gehirn zu entfernen.
Bei ADEM zeigt die Rückenmarksflüssigkeit häufig eine Zunahme weißer Blutkörperchen, normalerweise Lymphozyten. Diese Zellen sind ein aktiver Teil des Immunsystems. Gelegentlich kann der Arzt eine Kultur oder eine Reaktion auf ein bestimmtes Virus oder Bakterium in der Rückenmarksflüssigkeit messen, die ADEM ausgelöst haben könnte. Bei ADEM gibt es oft keine oligoklonalen Banden. Oligoklonale Banden sind abnormale Banden von Proteinen, die in bestimmten Spinalflüssigkeitstests beobachtet werden und auf eine Aktivität des Immunsystems in und um die Spinalflüssigkeitswege hinweisen. Diese Bänder werden häufig bei Multipler Sklerose gefunden. Dieser Unterschied kann helfen, ADEM von MS zu unterscheiden.
Management und Behandlung
Wie wird akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) behandelt?
ADEM ist eine seltene Krankheit, und daher gibt es keine gut konzipierten klinischen Studien, die eine Behandlung mit Placebo oder eine Behandlung mit einer anderen vergleichen. Alles, was wir über die Behandlung von ADEM wissen, stammt aus kleinen veröffentlichten Fallserien, und es gibt noch keine Leitlinien für die Behandlung von ADEM.
Gegenwärtig sind intravenöses Methylprednisolon (z. B. Solu-Medrol®) oder andere Steroidmedikamente die Frontlinienbehandlung für ADEM. Normalerweise werden diese Medikamente über einen Zeitraum von fünf bis sieben Tagen verabreicht, gefolgt von einer sich verjüngenden Dosis oraler Steroide. Ziel ist es, Entzündungen zu reduzieren und die Genesung von der Krankheit zu beschleunigen.
Patienten, die Steroide einnehmen, müssen auf erhöhten Blutzucker, niedrigen Kaliumspiegel und Schlafstörungen überwacht werden. Es kann zu Stimmungsschwankungen (Reizbarkeit, Weinen, Angst) kommen, wenn Patienten eine Steroidtherapie erhalten. Andere kurzfristige Komplikationen der Steroidtherapie sind Gewichtszunahme, gerötete Wangen, Gesichtsschwellungen und ein metallischer Geschmack (bei Anwendung von IV Solu-Medrol®).
Wenn ein Patient nicht auf i.v. Methylprednisolon anspricht, kann die nächste Behandlungslinie intravenöses Immunglobulin (IVIG) sein. Dies ist eine intravenöse Behandlung mit einem Blutprodukt, das nachweislich die Aktivität bei bestimmten Immunerkrankungen, einschließlich ADEM, verringert. Die Behandlung mit ADEM erfolgt in der Regel für einige Stunden täglich über fünf Tage. IVIG hat die gleichen Risiken wie jedes Blutprodukt (allergische Reaktion, Infektion); es verursacht manchmal auch Kurzatmigkeit aufgrund von Flüssigkeitsüberlastung. Selten fehlt den Patienten ein für das System wichtiger Antikörper und sie können stärker auf IVIG reagieren.
Ein weiterer Behandlungsansatz ist ein Prozess namens Plasmapherese. Dies ist eine Behandlung, bei der das Blut durch eine Maschine zirkuliert wird, die Komponenten des Immunsystems aus dem Kreislauf entzieht und die Immunaktivität reduziert. Es ist normalerweise ein Prozess, der einige Stunden dauert und 10 bis 14 Tage lang jeden zweiten Tag durchgeführt wird, oft im Rahmen eines Krankenhausaufenthalts. Es kann die Platzierung eines zentralen Venenkatheters erfordern, damit Blut schnell aus dem System entfernt werden kann. Zu den Risiken einer Plasmapherese gehören Beschwerden bei der Blutentnahme, manchmal eine Blutungsneigung aufgrund einer Verringerung der Blutplättchen und Infektionen.
In sehr schweren Fällen kann eine Chemotherapie erforderlich sein. Entweder Cyclophosphamid oder Mitoxantron können verwendet werden, aber nur, wenn weniger toxische Therapien nicht wirksam sind.
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